Polycythemia Vera: Cauze, Simptome și Diagnostic

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-17 11:24

Ce este policitemia vera?

Polycythemia vera (PV) este un tip rar de cancer de sânge în care corpul tău produce prea multe globule roșii. Celulele roșii transportă oxigen în întregul corp.

Când aveți prea multe globule roșii, sângele dvs. se îngroașă și curge mai lent. Globulele roșii se pot aglomera și pot forma cheaguri în vasele de sânge.

Dacă nu este tratat, PV poate duce la complicații care pot pune viața în pericol. Sângele care curge mai lent poate reduce cantitatea de oxigen care îți ajunge în inimă, creier și alte organe vitale. Și cheagurile de sânge pot bloca complet fluxul de sânge într-un vas de sânge, provocând un accident vascular cerebral sau chiar moarte. PV pe termen lung poate duce la cicatrizarea măduvei osoase, precum și leucemie, un alt tip de cancer de sânge.

Nu există remediu pentru PV, dar puteți gestiona afecțiunea cu tratament. Este posibil ca medicul dumneavoastră să facă probe de sânge de rutină și să vă prescrie medicamente care să ajute la prevenirea cheagurilor de sânge grave. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți risc de PV și aveți vreun simptom. Aflați mai multe despre PV și despre alte afecțiuni ale celulelor sanguine.

Simptome de policitemie vera

PV-ul nu poate provoca niciun simptom timp de mai mulți ani. Când simptomele încep pentru prima dată, acestea pot fi destul de ușoare pentru a lipsi. S-ar putea să nu-ți dai seama că ai PV până când un test de sânge de rutină nu ridică problema.

Recunoașterea simptomelor precoce vă poate ajuta să începeți tratamentul și să sperăm ca cheagurile de sânge și complicațiile acestora. Simptomele comune ale PV includ:

oboseală
mâncărime
probleme cu respirația când vă culcați
probleme de concentrare
pierdere în greutate neplanificată
dureri în abdomen
simțindu-se ușor plin
vedere încețoșată sau dublă
ameţeală
slăbiciune
transpirație grea
sângerare sau vânătăi

Pe măsură ce boala progresează și sângele dvs. se îngroașă cu mai multe globule roșii, pot apărea simptome mai grave, cum ar fi:

sângerare grea de la tăieri chiar minore
articulații umflate
dureri osoase
culoare roșiatică la fața ta
sângerarea gingiilor
senzație de arsură în mâini sau picioare

Cele mai multe dintre aceste simptome pot fi cauzate și de alte afecțiuni, astfel încât obținerea unui diagnostic adecvat de la medic este esențial. Aflați mai multe despre simptomele comune ale policitemiei vera.

Policitemia vera cauze și factori de risc

Policitemia vera apare mai des la bărbați decât la femei. Este mai probabil să obțineți PV după 60 de ani, dar poate începe la orice vârstă.

Mutațiile (modificările) la gena JAK2 sunt principala cauză a bolii. Această genă controlează producția unei proteine care ajută la formarea celulelor sanguine. Aproximativ 95 la sută dintre persoanele cu PV au acest tip de mutație.

Mutația care provoacă PV poate fi transmisă prin familii. Dar mai des, se poate întâmpla fără vreo legătură de familie. Cercetările sunt în derulare pentru cauza mutației genetice din spatele PV.

Dacă aveți PV, riscul dvs. de a dezvolta complicații grave depinde de cât de probabil sunteți să dezvoltați un cheag de sânge. Factorii care vă cresc riscul de a dezvolta cheaguri de sânge în PV includ:

istoric de cheaguri de sânge
fiind peste 60 de ani
tensiune arterială crescută
Diabet
fumat
colesterol ridicat
sarcină

Sânge mai gros decât în mod normal poate crește întotdeauna riscul de cheaguri de sânge, indiferent de cauză. Aflați mai multe despre alte cauze ale sângelui gros, pe lângă policitemia vera.

Diagnosticul de policitemie vera

Dacă credeți că aveți PV, medicul dumneavoastră va face mai întâi un test numit număr complet de sânge (CBC). Un CBC măsoară următorii factori în sângele tău:

numărul de globule roșii
numărul de celule albe din sânge
numărul de trombocite
cantitatea de hemoglobină (o proteină care transportă oxigen)
procentul de spațiu ocupat de globulele roșii din sânge, cunoscut sub numele de hematocrit

Dacă aveți PV, veți avea probabil o cantitate mai mare decât normală de globule roșii și hemoglobină și un hematocrit anormal de ridicat. De asemenea, puteți avea număr anormal de trombocite sau număr de globule albe.

Dacă rezultatele CBC sunt anormale, medicul vă va verifica probabil sângele pentru mutația JAK2. Majoritatea persoanelor cu test PV pozitiv pentru acest tip de mutație.

Împreună cu alte analize de sânge, va fi probabil nevoie de o biopsie a măduvei osoase pentru a confirma diagnosticul de PV.

Dacă medicul dumneavoastră vă spune că aveți PV, rețineți că, cât de repede știți, cu atât mai repede puteți începe tratamentul. Iar tratamentul reduce riscul de complicații cauzate de PV.

Tratamentul policitemiei vera

PV este o afecțiune cronică care nu are un remediu. Cu toate acestea, tratamentul vă poate ajuta să-i gestionați simptomele și poate ajuta la prevenirea complicațiilor. Medicul dumneavoastră vă va prescrie un plan de tratament bazat pe riscul de a dezvolta cheaguri de sânge.

Tratamentul pentru persoanele cu risc scăzut

Tratamentul tipic pentru cei cu risc scăzut de cheaguri de sânge include două lucruri: aspirină și o procedură numită flebotomie.

Aspirină în doze mici. Aspirina afectează trombocitele din sângele tău, scăzând riscul de a forma cheaguri de sânge.
Flebotomie. Folosind un ac, medicul dumneavoastră va elimina o cantitate mică de sânge din una dintre vene. Acest lucru ajută la reducerea numărului de globule roșii. În mod obișnuit, veți avea acest tratament aproximativ o dată pe săptămână și apoi o dată la câteva luni până când nivelul dumneavoastră de hematocrit este mai aproape de normal.

Tratamentul pentru persoanele cu risc ridicat

În plus față de aspirină și flebotomie, persoanele cu risc ridicat de cheaguri de sânge pot necesita un tratament mai specializat, cum ar fi alte medicamente. Acestea pot include:

Hidroxiureea (Droxia, Hydrea). Acesta este un medicament pentru cancer care împiedică organismul să facă prea multe globule roșii. Îți reduce riscul de cheaguri de sânge. Hydroxyurea este utilizat off-label pentru a trata PV.
Interferon alfa. Acest medicament vă ajută sistemul imunitar să lupte împotriva celulelor hipertractive ale măduvei osoase care fac parte din PV. De asemenea, vă poate bloca corpul de a face prea multe globule roșii. La fel ca hidroxyurea, i nterferon alfa este utilizat off-label pentru a trata PV.
Busulfan (Myleran). Acest medicament contra cancerului este aprobat pentru a trata leucemia, dar poate fi utilizat off-label pentru a trata PV.
Ruxolitinib (Jakafi). Acesta este singurul medicament aprobat de Food and Drug Administration din SUA pentru a trata PV. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie acest medicament dacă nu puteți tolera hidroxiurea sau dacă hidroxireea nu scade suficient numărul de sânge. Ruxolitinib funcționează prin inhibarea factorilor de creștere responsabili de crearea globulelor roșii și a funcționării sistemului imunitar.

Tratamente conexe

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie alte tratamente. Unele dintre acestea pot ajuta la ameliorarea mâncărimii, ceea ce poate fi o problemă persistentă și deranjantă pentru multe persoane cu PV. Aceste tratamente pot include:

antihistaminice
Inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS)
fototerapie (tratament cu lumină ultravioletă)

Medicul dumneavoastră va discuta cu dvs. despre cele mai bune opțiuni de tratament pentru dumneavoastră. Explorați întrebări pe care le puteți adresa medicului dumneavoastră despre tratamentul policitemiei vera.

Dieta policitemiei vera

În general, dieta recomandată persoanelor cu PV este aceeași ca și pentru oricine. Mâncați mese bine echilibrate, completate cu fructe și legume proaspete, cereale integrale, proteine slabe și lactate cu conținut scăzut de grăsimi. Întrebați-vă medicul câte calorii ar trebui să consumați în fiecare zi pentru a menține o greutate sănătoasă.

De asemenea, urmăriți câtă sare mâncați. Alimentele bogate în sodiu pot determina corpul să transfere apa în țesuturile corpului, ceea ce poate înrăutăți unele dintre simptomele PV. De asemenea, beți suficiente lichide pentru a evita deshidratarea și pentru a menține un flux și o circulație sanguină bune. Medicul dumneavoastră vă poate oferi îndrumări individualizate în ceea ce privește alimentația și consumul de apă.

Prognosticul de policitemie vera

Prognoza ta cu PV depinde în mare măsură de faptul că primești tratament. Tratamentul ajută la reducerea riscului de a vă pune viața în pericol, cum ar fi:

mielofibroza: stadiul avansat al PV care cicatrizează măduva osoasă și poate mări ficatul și splina
infarct
tromboză venoasă profundă (DVT)
accident vascular cerebral ischemic: accident vascular cerebral cauzat de pierderea aportului de sânge la creier
embolie pulmonară: cheag de sânge în plămân
moarte hemoragică: moarte prin sângerare, de obicei din stomac sau din alte părți ale tractului digestiv
hipertensiune portală: creșterea tensiunii arteriale în ficat care poate duce la insuficiență hepatică
leucemie mieloidă acută (AML): un tip particular de cancer de sânge care afectează globulele albe din sânge

Aceste complicații din PV sunt posibile chiar și în cazul tratamentului, dar riscul este mult mai mic. Pentru persoanele cu PV, doar 5 până la 15 la sută au dezvoltat în mod tipic mielofibroză 15 ani după diagnostic. Și mai puțin de 10 la sută au dezvoltat de obicei leucemie la 20 de ani de la diagnostic. În general, persoanele care primesc tratament au o perspectivă mult mai bună decât cei fără el.

În plus, a avea grijă de tine și de sănătatea ta generală îți poate scădea riscul de cheaguri de sânge din PV. Renunțați la fumat, rămâneți activ fizic și gestionați alte afecțiuni de sănătate pe care le aveți, cum ar fi diabetul, hipertensiunea arterială și bolile de inimă vă pot îmbunătăți perspectivele. Aflați mai multe despre prognosticul policitemiei vera.

Speranța de viață a policitemiei vera

Situația fiecăruia cu PV este diferită. Dar multe persoane care se lipesc de planul lor de tratament și își văd hematologul în mod regulat se pot aștepta să ducă o viață lungă, cu complicații limitate.

Tratamentul este critic. Oamenii fără niciun tratament se pot aștepta de obicei să supraviețuiască mai puțin de doi ani, în funcție de vârstă și de sănătatea generală. Dar cei care au tratament pot trăi încă câteva decenii. Durata medie de supraviețuire după diagnostic este de cel puțin 20 de ani, iar oamenii pot trăi zeci de ani mai mult. Aflați mai multe despre speranța de viață a policitemiei vera.

A lua cu livrare

Polycythemia vera este o boală rară a sângelui care îți crește riscul de cheaguri de sânge periculoase și alte complicații. Nu este curabil, dar este tratabil.

Dacă aveți policitemie vera, discutați cu medicul dumneavoastră de asistență primară sau cu hematologul despre planul de tratament adecvat pentru dumneavoastră. Acest lucru va include probabil flebotomie și medicamente. Obținerea îngrijirii de care aveți nevoie cât mai curând posibil vă poate ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge, la reducerea complicațiilor și la îmbunătățirea calității și a vieții voastre.