Prezentare generală
Porphyria cutanea tarda (PCT) este un tip de porfirie sau tulburare de sânge care afectează pielea. PCT este unul dintre cele mai frecvente tipuri de porfirie. Uneori, este menționată colocvial ca boală vampir. Asta pentru că persoanele cu această afecțiune apar deseori simptome în urma expunerii la soare.
Simptome
Majoritatea simptomelor de porfirie cutanea tardă apar pe piele. Simptomele comune includ:
- blistere pe pielea expusă la soare, inclusiv mâinile, fața și brațele
- fotosensibilitate, ceea ce înseamnă că pielea ta este sensibilă la soare
- piele subțire sau fragilă
- creșterea creșterii părului, de obicei pe față
- crusting și cicatricea pielii
- roseata, umflarea sau mancarimi ale pielii
- afecțiuni care se dezvoltă după răni minore la nivelul pielii
- hiperpigmentare, ceea ce înseamnă că petele de piele devin mai întunecate
- urină care este mai închisă decât normală sau maro roșiatic
- leziuni hepatice
După ce se formează blistere pe piele, pielea se poate coji. De asemenea, este obișnuit ca cicatricile să apară odată ce blisterele se vindecă.
Plasturile de hiperpigmentare apar de obicei pe față, mâini și gât.
Imagini cu porphyria cutanea tarda
cauze
Porphyria cutanea tarda poate fi cauzată de diverse lucruri. Cauzele sunt de obicei clasificate drept genetice sau dobândite.
Cele mai frecvente cauze genetice includ:
- istoric familial de porfirie cutanea tarda
- deficiență moștenită a enzimei hepatice uroporfirinogen decarboxilază
- istoric familial de boli hepatice sau cancer hepatic
- mai mult fier ficat decât normal
Cele mai frecvente cauze dobândite includ:
- consum de alcool
- folosind terapie cu estrogen
- folosind contraceptive orale
- expunerea la anumiți factori de mediu sau substanțe chimice, cum ar fi Agentul Orange
- luând prea mult fier
- fumat
- având hepatită C
- având HIV
În unele cazuri, nu este posibilă determinarea cauzei porphyria cutanea tarda.
Factori de risc
Aveți un risc mai mare de porphyria cutanea tarda dacă fumați sau utilizați alcool. De asemenea, este mai probabil să obțineți această afecțiune dacă aveți hepatită C sau HIV.
Fiind expus la anumite substanțe chimice, cum ar fi Agentul Orange, vă poate crește și riscul. Este posibil să fi fost expus la această substanță chimică dacă ești un veteran care a servit într-o zonă care avea agent Orange.
Incidenţă
Porphyria cutanea tarda poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Apare de obicei după vârsta de 30 de ani, deci nu este frecventă la copii sau adolescenți.
Porphyria cutanea tarda afectează oameni din întreaga lume și nu se limitează la o anumită regiune sau țară. Se estimează că 1 din 10.000 până la 25.000 de persoane are această afecțiune.
Diagnostic
Este posibil ca medicul dumneavoastră să facă un examen fizic, să verifice simptomele și să vă înregistreze istoricul medical. În plus, pot utiliza următoarele teste pentru a diagnostica porphyria cutanea tarda:
- analize de sange
- teste de urină
- teste scaun
- biopsia pielii
Medicul vă va verifica nivelurile de porfirină și enzime hepatice. Testele genetice pot fi recomandate persoanelor cu istoric familial al acestei afecțiuni.
Tratament
Tratamentul pentru porphyria cutanea tarda se concentrează pe gestionarea și oprirea simptomelor. Modificările stilului de viață, cum ar fi limitarea consumului de alcool și a fumatului, pot fi de asemenea utile.
Opțiunile comune de tratament includ:
- flebotomie, care este eliminarea sângelui pentru a reduce fierul
- cloroquina (Aralen)
- hidroxiclorochina (Plaquenil)
- medicamente pentru durere
- chelatori de fier
- tratarea bolilor care provoacă porfiria cutanea tarda, cum ar fi VHC sau HIV
Flebotomia este unul dintre cele mai frecvente tratamente pentru porfiria cutanea tarda. Tabletele antimalarice sunt de asemenea utilizate frecvent.
Modificările obișnuite ale stilului de viață pentru a trata porphyria cutanea tarda includ:
- evitarea alcoolului
- nu fumez
- evitând lumina soarelui
- folosind protecție solară
- evitarea rănilor la nivelul pielii
- nu luând estrogeni
Este posibil să fiți nevoit să purtați protecție solară, mâneci lungi și o pălărie pentru a evita soarele.
Porphyria cutanea tarda poate crește riscul de cancer la ficat sau ciroză, care este cicatrizarea ficatului. Acesta este motivul pentru care este important să nu bei alcool dacă aveți această afecțiune.
perspectivă
Porphyria cutanea tarda afectează de obicei adulții cu vârsta mai mare de 30 de ani. Este o afecțiune a sângelui care afectează mai ales pielea. Este posibil ca pielea ta să fie mai sensibilă la soare, de aceea poate fi necesar să luați precauții suplimentare pentru a evita soarele. Blisterele sunt frecvente din această afecțiune.
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda diferite tratamente pentru porphyria cutanea tarda. Cele mai frecvente opțiuni de tratament sunt flebotomia și comprimatele antimalariene.
Dacă sunteți în căutarea de ajutor, consultați această listă cu cele mai bune bloguri ale tulburărilor cutanate ale anului.
