Prezentare generală
Colangita biliară primară (PBC), cunoscută anterior drept ciroza biliară primară, este o boală cauzată de deteriorarea canalelor biliare la nivelul ficatului. Aceste canale mici transportă lichidul digestiv, sau bilă, de la ficat la intestinul subțire.
În intestin, bilia ajută la descompunerea grăsimilor și ajută la absorbția vitaminelor solubile în grăsimi, cum ar fi A, D, E și K.
Deteriorarea conductelor biliare permite acumularea biliară în ficat. În timp, bilia acumulată dăunează ficatului. Poate duce la cicatrizare permanentă și ciroză.
Persoanele cu PBC pot să nu prezinte simptome de până la 10 ani. Și dacă o persoană are un stadiu anterior de PBC (stadiul 1 sau 2), speranța de viață este normală.
Dacă o persoană cu PBC are simptome avansate așa cum se vede într-un stadiu avansat, speranța medie de viață este de aproximativ 10-15 ani.
Cu toate acestea, toată lumea este diferită. Unii oameni trăiesc mai mult decât alții cu boala. Noile tratamente îmbunătățesc perspectivele pentru persoanele cu PBC.
Care sunt etapele?
PBC are patru etape. Se bazează pe cât de multe leziuni au fost provocate ficatului.
- Etapa 1. Există inflamații și deteriorări ale pereților canalelor biliare de dimensiuni medii.
- Etapa 2. Există blocaje ale canalelor biliare mici.
- Etapa 3. Această etapă marchează începutul cicatricii.
- Etapa 4. S- a dezvoltat ciroza. Aceasta este cicatrizare permanentă și severă și afectarea ficatului.
Care sunt simptomele și complicațiile?
PBC se dezvoltă lent. Este posibil să nu aveți simptome de ani de zile, chiar și după ce ați primit un diagnostic.
Primele simptome sunt adesea oboseala, gura uscată și ochii uscați împreună cu pielea mâncărime.
Simptomele ulterioare pot include:
- dureri de burtă
- întunecarea pielii
- greaţă
- pierderea poftei de mâncare
- pierdere în greutate
- ochii uscați și gura
- mici umflături galbene sau albe sub piele (xanthomas) sau ochi (xantlasme)
- dureri articulare, musculare sau osoase
- îngălbenirea pielii și ochilor (icter)
- burta umflată de la acumularea de lichide
- umflarea picioarelor și a gleznelor (edem)
- diaree
- fracturi cauzate de oase slăbite
PBC poate provoca leziuni hepatice progresive. Bile și substanțele pe care le ajută să le elimine din corp pot deveni prinse în ficat. Copia de rezervă poate afecta, de asemenea, organe din apropiere, cum ar fi splina și vezica biliară.
Atunci când bila este blocat în ficat, mai puțin este disponibil pentru digestie. Lipsa de bilă vă poate împiedica organismul să absoarbă suficienți nutrienți din alimente.
Complicațiile posibile ale PBC includ:
- o splină mărită
- calculi biliari
- niveluri ridicate de colesterol
- oase slăbite (osteoporoză)
- deficiențe de vitamine
- ciroză
- insuficiență hepatică
Ce provoacă PBC?
PBC este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar greșește țesutul din ficat pentru un invadator străin și îl atacă.
Sistemul dumneavoastră imunitar are o armată de celule T „ucigătoare” care identifică și combate invadatorii nocivi precum bacteriile și virusurile. La persoanele cu PBC, aceste celule T atacă greșit ficatul și afectează celulele din canalele biliare.
Medicii nu știu exact ce provoacă acest atac al sistemului imunitar. Este probabil declanșat atât de cauze genetice, cât și de mediu.
Ești mai probabil să dezvolți PBC dacă ești femeie. Aproximativ 90 la sută dintre persoanele diagnosticate cu PBC sunt femei, potrivit American Liver Foundation.
Factorii de risc suplimentari includ:
- fiind între 30 și 60 de ani
- având un părinte sau o frate cu această afecțiune
- fumand tigari
- fiind expus anumitor substanțe chimice
Care sunt opțiunile de tratament?
Deși nu există tratament pentru PBC, tratamentele îți pot îmbunătăți simptomele și îți pot proteja ficatul de deteriorarea ulterioară.
Primul tratament pe care medicii îl încearcă de obicei este acidul ursodeoxicolic (UDCA) sau ursodiolul (Actigall, Urso).
Ursodiolul este un acid biliar care ajută la deplasarea bilei din ficat în intestinul subțire. Poate ajuta la încetinirea afectării ficatului, mai ales dacă începeți să o luați când boala este încă în stadiile incipiente.
Va trebui să iei acest medicament pe viață. Efectele secundare ale ursodiolului includ creșterea în greutate, diaree și căderea părului.
Acidul obeticholic (Ocaliva) este un medicament mai nou care a fost aprobat pentru utilizare la persoane care nu pot tolera UDCA sau care nu răspund la acesta. Acest medicament scade cantitatea de bilă în ficat, reducând producția de bilă și contribuind la împingerea bilei din ficat.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru tratarea simptomelor, cum ar fi:
- Pentru mâncărime: antihistaminice precum difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) sau colestiramina (Questran)
- Pentru ochi uscați: lacrimi artificiale
- Pentru gura uscată: înlocuitori de salivă
De asemenea, va trebui să evitați alcoolul, deoarece vă poate deteriora în continuare ficatul.
Dacă deveniți deficienți de vitamine solubile în grăsimi, puteți lua suplimente pentru a le înlocui. Consumul de calciu și vitamina D vă poate ajuta să vă mențineți oasele puternice.
Unii medici prescriu medicamente care suprimă imunitatea pentru a împiedica sistemul imunitar să atace ficatul. Aceste medicamente includ metotrexat (Rheumatrex, Trexall) și colchicină (Colcrys). Cu toate acestea, nu s-au dovedit eficiente pentru PBC în mod special.
Fundația Americană pentru Ficat afirmă că ursodiolul funcționează în aproximativ 50 la sută dintre persoanele care îl iau. În rest, leziunile hepatice pot continua.
Dacă ficatul tău devine prea deteriorat pentru a funcționa corect, vei avea nevoie de un transplant de ficat. Această intervenție chirurgicală înlocuiește ficatul cu unul sănătos de la un donator.
Cum este diagnosticat?
Deoarece PBC nu prezintă simptome în stadiile sale incipiente, poate fi diagnosticat în timpul unui test de sânge de rutină pe care medicul dumneavoastră îl comandă din alt motiv.
Medicul dumneavoastră de asistență primară sau un specialist hepatic numit hepatolog pot diagnostica PBC. Medicul va întreba mai întâi despre simptomele dvs., istoricul sănătății și istoricul medical al familiei. Veți avea și un examen fizic.
Testele utilizate pentru diagnosticarea acestei afecțiuni includ:
- teste de sânge pentru a verifica enzimele hepatice și alte măsuri ale funcției hepatice
- testul anticorpului antimitochondrial (AMA) pentru a verifica dacă există boală autoimună
- biopsie hepatică, care elimină o bucată mică de ficat pentru examinare
De asemenea, medicul dumneavoastră poate efectua teste imagistice pentru a face un diagnostic. Acestea includ:
- ecografie
- Scanare CT
- examinare RMN
- Razele X ale canalelor biliare
Care sunt perspectivele?
PBC este cronică și progresivă. Nu este curabil, iar în timp poate duce la leziuni hepatice permanente.
Cu toate acestea, PBC se dezvoltă de obicei lent. Asta înseamnă că s-ar putea să trăiești normal mai mulți ani, fără niciun simptom. Și după ce dezvolți simptome, medicamentele pot ajuta la gestionarea lor.
Tratamente mai bune au îmbunătățit perspectivele pentru persoanele cu PBC în ultimii ani. Cei care răspund la tratament în anii trecuți vor avea o speranță de viață normală.
Pentru a avea cele mai bune perspective posibile, urmați tratamentul pe care vi-l prescrie medicul dumneavoastră. Rămâi sănătos cu alimentație, exerciții fizice și nefumând sau consumând alcool.
