Scleroza Multiplă Progresivă Primară (PPMS): Prognoză, Tratament

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-17 11:24

Scleroza multiplă (SM) este o afecțiune autoimună cronică care afectează nervii optici, măduva spinării și creierul.

Persoanele care sunt diagnosticate cu SM au adesea experiențe foarte diferite. Acest lucru este valabil în special pentru cei diagnosticați cu scleroză multiplă progresivă primară (PPMS), unul dintre tipurile mai rare de SM.

PPMS este un tip unic de SM. Nu implică la fel de multă inflamație ca și forme de SM care recidivează.

Principalele simptome ale PPMS sunt cauzate de afectarea nervilor. Aceste simptome apar deoarece nervii nu sunt capabili să-și transmită și să-și primească mesaje în mod corespunzător.

Dacă aveți PPMS, există mai multe cazuri de handicap de mers decât alte simptome, în comparație cu persoanele care au alte tipuri de SM.

PPMS nu este foarte frecvent. Afectează aproximativ 10-15% din cei diagnosticați cu SM. PPMS progresează din momentul în care observați primele dvs. simptome (primare).

Unele tipuri de SM au perioade de recidive și remisiuni acute. Dar simptomele PPMS se remarcă mai lent, dar constant în timp. Persoanele cu PPMS pot avea, de asemenea, recidive.

PPMS determină, de asemenea, ca funcția neurologică să scadă mult mai repede decât în alte tipuri de SM. Dar severitatea PPMS și cât de rapid se dezvoltă depinde de fiecare caz în parte.

Este posibil ca unii oameni să fi continuat PPMS, care devine mai sever. Alții pot avea perioade constante fără apariția simptomelor sau chiar perioade cu mici îmbunătățiri.

Persoanele care au fost diagnosticate odată cu SM cu recidivă progresivă (PRMS) sunt acum considerate primare progresive.

Alte tipuri de SM

Celelalte tipuri de SM sunt:

sindrom clinic izolat (CSI)
MS recidivă-remisă (RRMS)
SM secundar progresiv (SPMS)

Aceste tipuri, numite și cursuri, sunt definite prin modul în care îți afectează corpul.

Fiecare tip are tratamente diferite, cu multe terapii care se suprapun. Severitatea simptomelor și perspectivele pe termen lung vor varia, de asemenea.

CSI este un tip de SM recent definit. CIS se întâmplă atunci când aveți o singură perioadă de simptome neurologice care durează cel puțin 24 de ore.

Care este prognosticul pentru PPMS?

Prognosticul PPM este diferit pentru toată lumea și imprevizibil.

Simptomele pot deveni mai vizibile în timp, mai ales când îmbătrânești și începi să pierzi anumite funcții în organe precum vezica, intestinele și organele genitale din cauza vârstei și PPMS.

PPMS vs. SPMS

Iată principalele diferențe între PPMS și SPMS:

SPMS începe adesea ca un diagnostic de SMR care în cele din urmă devine mai sever în timp, fără remisiuni sau îmbunătățiri ale simptomelor.
SPMS este întotdeauna a doua etapă a unui diagnostic SM, în timp ce RRMS este un diagnostic inițial pe cont propriu.

PPMS vs. RRMS

Iată principalele diferențe între PPMS și RRMS:

RRMS este cel mai frecvent tip de SM (aproximativ 85 la sută din diagnostice), în timp ce PPMS este unul dintre cele mai rare.
RRMS este de două ori până la trei ori mai frecvent la femei ca la bărbați.
Episoadele de simptome noi sunt mai frecvente în RRMS decât în PPMS.
În timpul unei remisiuni în RRMS, este posibil să nu observați deloc simptome sau poate avea doar câteva simptome care nu sunt la fel de grave.
De obicei, mai multe leziuni cerebrale apar pe RMN-uri cerebrale cu RRMS decât cu PPMS dacă nu sunt tratate.
RRMS tinde să fie diagnosticat mult mai devreme în viață decât PPMS, în jurul anilor 20 și 30, spre deosebire de anii 40 și 50 cu PPMS.

Care sunt simptomele PPMS?

PPMS afectează pe toată lumea altfel.

Printre simptomele obișnuite ale PPMS se numără slăbiciune în picioare și probleme cu mersul. Aceste simptome devin de obicei mai vizibile pe o perioadă de 2 ani.

Alte simptome tipice afecțiunii includ:

rigiditate la nivelul picioarelor
probleme cu echilibrul
durere
slăbiciune și oboseală
probleme cu vederea
disfuncția vezicii urinare sau a intestinului
depresiune
oboseală
amorțeală și / sau furnicături în diferite părți ale corpului

Ce provoacă PPMS?

Nu se cunoaște cauza exactă a PPMS și SM în general.

Cea mai comună teorie este că SM începe când sistemul imunitar începe să-ți atace sistemul nervos central. Aceasta duce la pierderea mielinei, acoperirea de protecție din jurul nervilor din sistemul nervos central.

În timp ce medicii nu cred că PPMS poate fi moștenit, poate avea o componentă genetică. Unii cred că poate fi declanșat de un virus sau de o toxină din mediu care, atunci când este combinat cu o predispoziție genetică, poate crește riscul de a dezvolta SM.

Cum este diagnosticat PPMS?

Lucrează îndeaproape cu medicul pentru a vă ajuta să diagnosticați care dintre cele patru tipuri de SM puteți avea.

Fiecare tip de SM are o perspectivă diferită și necesități diferite de tratament. Nu există un test specific care să furnizeze un diagnostic PPMS.

Deseori medicii au dificultăți în diagnosticarea PPM în comparație cu alte tipuri de SM și alte afecțiuni progresive.

Acest lucru se datorează faptului că o problemă neurologică trebuie să progreseze timp de 1 sau 2 ani pentru ca cineva să primească un diagnostic ferm de PPMS.

Alte afecțiuni cu simptome similare cu PPMS includ:

o afecțiune moștenită care provoacă picioarele rigide și slabe
o deficiență de vitamina B-12 care provoacă simptome similare
boala Lyme
infecții virale, cum ar fi virusul leucemiei cu celule T umane tip 1 (HTLV-1)
forme de artrită, cum ar fi artrita vertebrală
o tumoră în apropierea măduvei spinării

Pentru a diagnostica PPMS, medicul dumneavoastră poate:

evaluați-vă simptomele
revizuiți-vă istoricul neurologic
efectuați o examinare fizică concentrându-vă asupra mușchilor și nervilor
efectuați o scanare RMN a creierului și măduvei spinării
efectuați o puncție lombară pentru a verifica semnele de SM în lichidul spinal
efectuează teste cu potențial evocat (EP) pentru a identifica tipul specific de SM; Testele EP stimulează căile nervoase senzoriale pentru a determina activitatea electrică a creierului

Cum este tratat PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) este singurul medicament aprobat de Food and Drug Administration (FDA) pentru a trata PPMS. Ajută la limitarea degenerarii nervilor.

Unele medicamente tratează simptomele specifice PPMS, cum ar fi:

etanșeitate musculară
durere
oboseală
probleme ale vezicii urinare și ale intestinului.

Există multe terapii de modificare a bolilor (DMT) și steroizi aprobate de FDA pentru formele recidivante ale SM.

Aceste DMT nu tratează în mod specific PPMS.

Mai multe tratamente noi sunt dezvoltate pentru PPMS pentru a ajuta la reducerea inflamației care vă atacă în mod special nervii.

Unele dintre acestea ajută, de asemenea, să abordeze procesele de deteriorare și reparații care vă afectează nervii. Aceste tratamente pot ajuta la refacerea mielinei în jurul nervilor afectați de PPMS.

Un singur tratament, ibudilast, a fost utilizat în Japonia de peste 20 de ani pentru a trata astmul bronsic și poate avea o anumită capacitate de a trata inflamația în PPMS.

Un alt tratament numit masitinib a fost utilizat pentru alergii prin țintirea celulelor mastice implicate în reacții alergice și arată promisiunea ca și tratament pentru PPMS.

Este important de menționat că aceste două tratamente sunt încă foarte timpurii în dezvoltare și cercetare.

Ce schimbări de stil de viață ajută la PPMS?

Persoanele cu PPMS pot ameliora simptomele cu exerciții fizice și întinderea la:

stai cât mai mobil
limitați câtă greutate câștigați
crește nivelul de energie

Iată câteva alte acțiuni pe care le puteți întreprinde pentru a vă gestiona simptomele PPMS și pentru a vă menține calitatea vieții:

Mănâncă o dietă sănătoasă și hrănitoare.
Stați pe un program regulat de somn.
Accesați terapia fizică sau ocupațională, care vă poate învăța strategii pentru creșterea mobilității și gestionarea simptomelor.

Modificatori PPMS

Patru modificatori sunt utilizați pentru a caracteriza PPMS în timp:

Active cu progresie: PPMS cu simptome și recidive înrăutățire sau cu activitate RMN nouă; va apărea și o creștere a dizabilității
Activ fără progresie: PPMS cu recidive sau activitate RMN, dar fără handicap în creștere
Nu este activ cu progresie: PPMS fără recidive sau activitate RMN, dar cu handicap din ce în ce mai mare
Nu este activ fără progresie: PPMS fără recidive, activitate RMN sau handicap crescând

O caracteristică cheie a PPMS este lipsa remisiilor.

Chiar dacă o persoană cu PPM vede simptomele lor blocate - ceea ce înseamnă că nu se confruntă cu agravarea activității bolii sau creșterea dizabilității - simptomele lor nu se îmbunătățesc. Cu această formă de SM, oamenii nu își redobândesc funcțiile pe care le-ar fi pierdut.

A sustine

Dacă trăiești cu PPMS, este important să găsești surse de sprijin. Există opțiuni pentru a solicita sprijin individual sau în comunitatea mai largă de SM.

Trăirea cu o boală cronică poate afecta negativ. Dacă aveți sentimente permanente de tristețe, furie, mâhnire sau alte emoții dificile, anunțați medicul. Vă pot referi la un profesionist în sănătate mintală care vă poate ajuta.

De asemenea, puteți căuta un profesionist în domeniul sănătății mintale pe cont propriu. De exemplu, American Psychological Association oferă un instrument de căutare pentru a găsi psihologi în toate Statele Unite. MentalHealth.gov oferă, de asemenea, o linie de ajutor de trimitere la tratament.

S-ar putea să vă fie de ajutor să vorbiți cu alte persoane care trăiesc cu SM. Luați în considerare grupurile de asistență, fie online, fie personal.

Societatea Națională de Scleroză Multipla oferă un serviciu care vă va ajuta să găsiți grupuri de asistență locală în zona dvs. De asemenea, au un program de conectare de la egal la egal, condus de voluntari instruiți care trăiesc cu SM.

perspectivă

Consultați-vă cu medicul dvs. în mod regulat dacă aveți PPPM, chiar dacă nu ați avut simptome de ceva vreme și mai ales când aveți tulburări mai notabile în viața dvs. de un episod de simptome.

Este posibil să aveți o calitate înaltă a vieții cu PPMS, atât timp cât lucrați cu medicul dvs. pentru a afla cele mai bune tratamente, precum și stilul de viață și modificările dietetice care funcționează pentru dumneavoastră.

La pachet

Nu există nicio leac pentru PPMS, dar tratamentul face diferența. Deși starea este progresivă, oamenii pot experimenta perioade de timp în care simptomele nu se agravează în mod activ.

Dacă trăiești cu PPPM, medicul îți va recomanda un plan de tratament bazat pe simptomele și starea generală de sănătate.

Dezvoltarea unor obiceiuri de viață sănătoase și a fi conectat la surse de sprijin vă poate ajuta, de asemenea, să vă mențineți calitatea vieții și bunăstarea generală.