Hemofilia A este un tip de tulburare de sânge care implică coagulare mai puțin eficientă a sângelui. Atunci când sângele nu se coagulează corespunzător, leziuni minore sau proceduri (cum ar fi lucrările dentare) pot provoca sângerarea excesivă a persoanei dragi. În unele cazuri, sângerare poate apărea chiar și fără nicio cauză identificabilă.
Aceste 10 cuvinte despre Hemofilia A vă vor face mai ușor să înțelegeți prevenirea și tratamentele pentru persoana iubită.
Factorul de coagulare VIII
Factorul VIII de coagulare este la baza hemofiliei A. Dacă persoana iubită are această tulburare de sângerare, sângele lor are mai puțin sau lipsește o proteină numită factor VIII. Este responsabil pentru a ajuta organismul să dezvolte cheaguri naturale pentru a opri sângerarea.
Hemofilie ușoară, moderată și severă
Hemofilia A este clasificată în trei tipuri: ușoară, moderată și severă.
- Ușoară: sângerare prelungită sau excesivă se întâmplă doar ocazional, de obicei după operație sau accidentare.
- Moderat: Sângerarea poate apărea după majoritatea rănilor și uneori în mod spontan, dar nu des.
- Severa: Cel mai frecvent tip de hemofilie A. Hemofilia severă este diagnosticată în perioada fragedății. Poate provoca sângerare spontan de mai multe ori pe săptămână.
Cunoașterea gravității stării lor vă poate ajuta să preveniți și să tratați mai bine episoadele de sângerare pentru persoana iubită.
Hemoragie internă
Când vă gândiți la sângerări, vă gândiți probabil la sângerare externă. Dar sângerarea internă poate fi o problemă și mai mare - pentru că nu puteți vedea în mod necesar. Sângerarea internă poate duce la deteriorarea nervilor, articulațiilor și a altor sisteme ale corpului. Unele semne și simptome ale sângerării interne includ:
- durere sau umflare în jurul unei articulații
- vărsături de sânge
- scaune negre sau sângeroase
- durere de cap bruscă sau severă
- piept sau alte dureri semnificative, în special după traumatisme
Cu hemofilie severă, sângerarea internă se poate întâmpla chiar și fără răni.
Profilaxie
În general, tratamentul profilactic este luat ca măsură preventivă pentru a nu se îmbolnăvi de o boală. Profilaxia hemofiliei este concepută pentru a opri sângerarea înainte de începerea lor. Este luat ca infuzie și include factorul de coagulare VIII, persoana iubită trebuie să formeze cheaguri pe cont propriu. Cazurile mai severe necesită tratamente mai frecvente. Aceste tratamente pot fi chiar administrate acasă.
Factorii de coagulare recombinanti
În trecut, tratamentele de perfuzie foloseau factorul de coagulare derivat din plasmă. Acum, medicii recomandă în primul rând perfuziile cu factor de coagulare recombinant. Aceste perfuzii conțin factorul VIII de coagulare, care este creat de om pentru a opri și a preveni sângerarea spontană. Potrivit Fundației Naționale de Hemofilie, aproximativ 75 la sută dintre persoanele cu hemofilie folosesc factori de coagulare recombinant, spre deosebire de factorul derivat din plasmă, ca parte a planului lor general de tratament.
Port-a-cath
Un port-a-cath este un dispozitiv de acces venos (VAD) care este implantat în pielea din jurul pieptului. Este conectat la o venă cu un cateter. Un port-un-cath poate fi util dacă persoana iubită primește perfuzii regulate, deoarece elimină ghicitul de a încerca să localizeze o venă de fiecare dată. Dezavantajul acestui dispozitiv este un risc mai mare de infecții.
DDAVP
Acetatul de Desmopressin (DDAVP) este un tratament la cerere sau de salvare pentru hemofilie A. Este utilizat doar pentru cazuri ușoare până la moderate. DDAVP este format dintr-un hormon sintetic care este injectat în fluxul sanguin pentru a induce factori de coagulare în caz de accidentare bruscă sau episod de sângerare. Este folosit uneori profilactic înaintea intervențiilor chirurgicale. Cel iubit poate ar trebui să se prezinte la medic pentru a primi aceste injecții. DDAVP vine de asemenea într-un spray nazal pentru uz casnic. Atât forma injectabilă, cât și produsul de pulverizare nazală ar trebui să fie utilizate cu grijă pentru a preveni construirea unei imunități la efectul medicamentului.
antifibrinolytics
Antifibrinoliticele sunt medicamente folosite uneori alături de perfuzii. Acestea ajută la prevenirea descompunerii unui cheag de sânge odată ce a fost format. Aceste medicamente sunt disponibile sub formă de pastile și pot fi luate înainte de operație sau lucrări dentare. De asemenea, sunt folosite uneori în caz de hemoragii ușoare intestinale sau bucale.
Inhibitorii
Unele persoane cu hemofilie A încetează să mai răspundă la tratament. Organismul creează anticorpi care atacă factorul de coagulare VIII luat prin infuzie. Acești anticorpi se numesc inhibitori. Conform Institutului Național de Inimă, Plămân și Sânge, până la 30 la sută dintre persoanele care primesc factori de coagulare dezvoltă acești inhibitori. Este mai frecventă în hemofilia A. severă.
Terapia genică
Acest tratament implică modificări genetice care ajută la tratarea lipsei factorului VIII de coagulare care duce la hemofilie A. În timp ce cercetarea timpurie este promițătoare, trebuie efectuate multe alte studii privind terapia genică pentru a asigura siguranța și eficacitatea. Persoana iubită poate chiar să ia în considerare participarea la studii clinice. Speranța este că terapia genică poate duce la o eventuală cură pentru această afecțiune a sângelui.
