Prezentare generală
Purpura Henoch-Schönlein (HSP) este o boală care determină inflamarea vaselor de sânge mici și scurgerea sângelui. Își ia numele de la doi medici germani, Johann Schönlein și Eduard Henoch, care l-au descris la pacienții lor în anii 1800.
Simptomul distinctiv al HSP este o erupție crescută de culoare purpurie pe picioarele inferioare și pe fese. Petele erupției pot arăta ca vânătăi. HSP poate provoca, de asemenea, umflarea articulațiilor, simptome gastro-intestinale (GI) și probleme renale.
HSP este cel mai frecvent la copiii mici. Adesea, au avut recent o infecție a căilor respiratorii superioare ca o răceală. De cele mai multe ori boala se îmbunătățește de la sine, fără tratament.
Care sunt simptomele?
Principalul simptom al HSP este o erupție cutanată crescută roșu-purpuriu care apare pe picioare, picioare și fese. Erupția poate apărea, de asemenea, pe față, brațe, piept și trunchi. Petele din erupție arată ca vânătăi. Dacă apăsați pe erupție, va rămâne purpuriu în loc să devină alb.
HSP afectează de asemenea articulațiile, intestinele, rinichii și alte sisteme, provocând astfel de simptome:
- durere și umflare la nivelul articulațiilor, în special la genunchi și glezne
- Simptome de tip GI ca greață, vărsături, dureri de stomac și scaune sângeroase
- sânge în urină (care poate fi prea mic pentru a vedea) și alte semne de leziuni renale
- umflarea testiculelor (la unii băieți cu HSP)
- convulsii (rar)
Durerea articulară și simptomele GI pot începe până la 2 săptămâni înainte de apariția erupției cutanate.
Uneori, această boală poate deteriora definitiv rinichii.
Care sunt cauzele?
HSP provoacă inflamații în vasele mici de sânge. Pe măsură ce vasele de sânge se inflamează, acestea pot scurge sânge în piele, ceea ce provoacă erupții cutanate. De asemenea, sângele poate scurge în abdomen și rinichi.
HSP pare a fi cauzată de un răspuns hiperactiv al sistemului imunitar. În mod normal, sistemul imunitar produce proteine numite anticorpi care caută și distrug invadatorii străini precum bacteriile și virusurile. În cazul HSP, un anumit anticorp (IgA) se instalează în pereții vaselor de sânge, provocând inflamații.
Până la jumătate din persoanele care suferă de HSP au răceală sau alte infecții ale tractului respirator cu o săptămână sau ceva înainte de erupție. Aceste infecții ar putea determina sistemul imunitar să reacționeze excesiv și să elibereze anticorpi care atacă vasele de sânge. HSP în sine nu este contagios, dar starea care a început-o poate fi captivantă.
Declanșatorii HSP pot include:
- infecții, cum ar fi strepicul, varicela, rujeola, hepatita și HIV
- alimente
- anumite medicamente
- muscaturi de insecte
- expunerea la vreme rece
- rănire
De asemenea, pot exista gene legate de HSP, pentru că uneori funcționează în familii.
Cum este tratat?
De obicei nu trebuie să tratați purpura Henoch-Schönlein. Va dispărea de la sine în câteva săptămâni. Odihna, lichidele și calmantele contra-counter, cum ar fi ibuprofenul sau acetaminofenul, vă pot ajuta să vă simțiți mai bine.
Întrebați medicul înainte de a lua antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi naproxen sau ibuprofen, dacă aveți simptome de GI. AINS poate uneori agrava aceste simptome. AINS trebuie de asemenea evitate în cazurile de inflamație renală sau de rănire.
Pentru simptomele severe, medicii prescriu uneori un curs scurt de steroizi. Aceste medicamente reduc inflamația în organism. Deoarece steroizii pot provoca reacții adverse semnificative, trebuie să urmați îndeaproape instrucțiunile medicului dumneavoastră pentru a lua medicamentul. Medicamentele care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi ciclofosfamida (Cytoxan) pot fi utilizate pentru a trata leziunile renale.
Dacă apar complicații în interiorul sistemului intestinal, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru remedierea acesteia.
Cum este diagnosticat?
Medicul dumneavoastră vă va examina dumneavoastră sau copilul dvs. pentru a prezenta simptome HSP, inclusiv erupții cutanate și dureri articulare.
Aceste teste pot ajuta la diagnosticarea HSP și pot exclude alte boli cu simptome similare:
- Analize de sange. Acestea pot evalua numărul de celule albe și roșii, inflamația și funcția rinichilor
- Test de urină. Medicul poate verifica dacă există sânge sau proteine în urină, semn că rinichii dvs. au fost deteriorați.
- Biopsie. Este posibil ca medicul dumneavoastră să îndepărteze o bucată mică de piele și să o trimită la laborator pentru testare. Acest test caută un anticorp numit IgA, care este depus în piele și vasele de sânge ale persoanelor cu HSP. O biopsie a rinichilor poate testa dacă există afecțiuni renale.
- Ecografie. Acest test utilizează unde sonore pentru a crea imagini din interiorul abdomenului. Poate oferi o privire mai atentă asupra organelor abdominale și a rinichilor.
- Scanare CT. Acest test poate fi utilizat pentru a evalua durerea abdominală și a exclude alte cauze.
HSP la adulți și copii
Peste 90 la sută din cazurile de HSP sunt la copii, în special cei cu vârste cuprinse între 2 și 6 ani. Boala tinde să fie mai ușoară la copii decât la adulți. Adulții sunt mai predispuși să aibă plozi pline de puroi în erupții cutanate. De asemenea, acestea suferă de afecțiuni renale mai des cu afecțiunea.
La copii, HSP de obicei se îmbunătățește în câteva săptămâni. Simptomele pot dura mai mult la adulți.
perspectivă
De cele mai multe ori, purpura Henoch-Schönlein se îmbunătățește pe cont propriu într-o lună. Cu toate acestea, boala poate reapărea.
HSP poate provoca complicații. Adulții pot dezvolta leziuni renale care pot fi suficient de severe pentru a necesita dializă sau un transplant de rinichi. Rar, o secțiune a intestinului se poate prăbuși pe sine și poate provoca un blocaj. Aceasta se numește intussusception și poate fi serioasă.
La femeile însărcinate, HSP poate provoca leziuni renale, ceea ce duce la complicații, cum ar fi hipertensiunea arterială și proteine în urină.
