Ce este Gigantismul?
Gigantismul este o afecțiune rară care determină o creștere anormală la copii. Această schimbare este cea mai notabilă în ceea ce privește înălțimea, dar și circumferința este afectată. Apare atunci când glanda pituitară a copilului dvs. face prea mult hormon de creștere, care este cunoscut și sub denumirea de somatotropină.
Diagnosticul precoce este important. Tratamentul prompt poate opri sau încetini modificările care pot determina copilul dvs. să crească mai mult decât în mod normal. Cu toate acestea, starea poate fi greu de detectat pentru părinți. Simptomele gigantismului pot părea ca la început creșterea normală a copilăriei.
Ce provoacă gigantismul?
O tumoră a glandei hipofizare este aproape întotdeauna cauza gigantismului. Glanda hipofiză de dimensiuni de mazăre este localizată la baza creierului tău. Face hormoni care controlează multe funcții în corpul tău. Unele sarcini gestionate de gland includ:
- controlul temperaturii
- dezvoltare sexuală
- creştere
- metabolism
- producția de urină
Când o tumoare crește pe glanda pituitară, glanda face mult mai mult hormon de creștere decât are nevoie de organism.
Există și alte cauze mai puțin frecvente ale gigantismului:
- Sindromul McCune-Albright determină o creștere anormală a țesutului osos, pete de piele maro-deschis și anomalii ale glandelor.
- Complexul carney este o afecțiune moștenită care provoacă tumori necanceroase pe țesutul conjunctiv, tumori endocrine canceroase sau necanceroase și pete ale pielii mai închise.
- Neoplazia endocrină de tipul 1 (MEN1) este o afecțiune moștenită care provoacă tumori la nivelul glandei pituitare, pancreasului sau glandelor paratiroide.
- Neurofibromatoza este o afecțiune moștenită care provoacă tumori în sistemul nervos.
Recunoașterea semnelor gigantismului
Dacă copilul dvs. are gigantism, puteți observa că sunt mult mai mari decât alți copii de aceeași vârstă. De asemenea, unele părți ale corpului lor pot fi mai mari proporțional cu alte părți. Simptomele comune includ:
- mâini și picioare foarte mari
- degetele mari și degetele
- o falcă proeminentă și frunte
- trăsături faciale grosiere
Copiii cu gigantism pot avea, de asemenea, nasuri plate și capete mari, buze sau limbi.
Simptomele pe care le are copilul dvs. pot depinde de mărimea tumorii glandei pituitare. Pe măsură ce tumora crește, poate apărea asupra nervilor din creier. Multe persoane se confruntă cu dureri de cap, probleme de vedere sau greață din cauza tumorilor din această zonă. Alte simptome ale gigantismului pot include:
- transpirație excesivă
- dureri de cap severe sau recurente
- slăbiciune
- insomnie și alte tulburări de somn
- pubertatea întârziată atât la băieți, cât și la fete
- perioade menstruale neregulate la fete
- surditate
Cum este diagnosticat gigantismul?
Dacă medicul copilului tău suspectează gigantism, ei pot recomanda un test de sânge pentru a măsura nivelurile de hormoni de creștere și factorul de creștere asemănător insulinei (IGF-1), care este un hormon produs de ficat. De asemenea, medicul poate recomanda un test oral de toleranță la glucoză.
În timpul unui test oral de toleranță la glucoză, copilul dvs. va bea o băutură specială care conține glucoză, un tip de zahăr. Probele de sânge vor fi luate înainte și după ce copilul dumneavoastră bea băutura.
Într-un corp normal, nivelul hormonilor de creștere va scădea după consumul sau consumul de glucoză. Dacă nivelul copilului tău rămâne același, înseamnă că corpul lor produce prea mult hormon de creștere.
Dacă testele de sânge indică gigantism, copilul dvs. va avea nevoie de o scanare RMN a glandei hipofizare. Medicii folosesc această scanare pentru a găsi tumora și pentru a vedea dimensiunea și poziția acesteia.
Cum se tratează gigantismul?
Tratamentele pentru gigantism vizează oprirea sau încetinirea producției de hormoni de creștere a copilului tău.
Interventie chirurgicala
Înlăturarea tumorii este tratamentul preferat pentru gigantism dacă este cauza de bază.
Chirurgul va ajunge la tumoră făcând o incizie în nasul copilului tău. Microscoape sau camere mici pot fi folosite pentru a ajuta chirurgul să vadă tumora în glandă. În cele mai multe cazuri, copilul dvs. ar trebui să se poată întoarce acasă de la spital a doua zi după operație.
Medicament
În unele cazuri, intervenția chirurgicală nu poate fi o opțiune. De exemplu, dacă există un risc ridicat de rănire a unui vas de sânge sau a unui nerv critic.
Medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda medicația dacă operația nu este o opțiune. Acest tratament este menit fie să micșoreze tumora, fie să oprească producția de hormon de creștere în exces.
Medicul dumneavoastră poate utiliza medicamentele octreotidă sau lanreotidă pentru a preveni eliberarea hormonului de creștere. Aceste medicamente imită un alt hormon care oprește producția de hormoni de creștere. De obicei, li se administrează o injecție aproximativ o dată pe lună.
Bromocriptina și cabergolina sunt medicamente care pot fi utilizate pentru a scădea nivelul hormonilor de creștere. Acestea sunt de obicei administrate sub formă de pastile. Pot fi utilizate cu octreotidă. Octreotida este un hormon sintetic care, atunci când este injectat, poate scădea și nivelul hormonilor de creștere și IGF-1.
În situațiile în care aceste medicamente nu sunt de ajutor, s-ar putea utiliza și fotografii zilnice de pegvisomant. Pegvisomantul este un medicament care blochează efectele hormonilor de creștere. Aceasta scade nivelul de IGF-1 în corpul copilului dumneavoastră.
Radiurgie cu cuțit Gamma
Radiurgia cu cuțite Gamma este o opțiune dacă medicul copilului dumneavoastră consideră că nu este posibilă o intervenție chirurgicală tradițională.
„Cuțitul gamma” este o colecție de fascicule de radiații puternic concentrate. Aceste fascicule nu dăunează țesutului înconjurător, dar sunt capabile să furnizeze o doză puternică de radiații în punctul în care se combină și lovește tumora. Această doză este suficientă pentru a distruge tumora.
Tratamentul cu cuțitul Gamma durează de la ani la ani pentru a fi pe deplin eficient și pentru a readuce nivelul normal al hormonului de creștere. Este efectuat în ambulatoriu, sub anestezic general.
Cu toate acestea, având în vedere că radiațiile din acest tip de intervenție chirurgicală au fost legate de obezitate, dizabilități de învățare și probleme emoționale la copii, de obicei este utilizat doar atunci când alte opțiuni de tratament nu funcționează.
Perspective pe termen lung pentru copiii cu gigantism
Potrivit Spitalului și al Centrului Medical din St Joseph, 80 la sută din cazurile de gigantism cauzate de cel mai frecvent tip de tumoră hipofizară sunt vindecate cu o intervenție chirurgicală. Dacă tumora revine sau dacă operația nu poate fi încercată în siguranță, medicamentele pot fi utilizate pentru a reduce simptomele copilului dvs. și pentru a le permite să ducă o viață lungă și plină de satisfacție.
