SM Primar Progresiv (PPMS): Modificatori, Diagnostic și Multe Altele

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-17 11:24

Ce este scleroza multiplă (SM)?

Scleroza multiplă (SM) este o afecțiune autoimună cronică care afectează nervii optici, măduva spinării și creierul.

Persoanele care sunt diagnosticate cu SM au adesea experiențe foarte diferite. Acest lucru este valabil în special pentru cei diagnosticați cu scleroză multiplă progresivă primară (PPMS), unul dintre tipurile mai rare de SM.

Care sunt cele patru tipuri de SM?

Cele patru tipuri de SM sunt:

• sindrom clinic izolat (CSI)
• MS recidivă-remisă (RRMS)
• SM primar progresiv (PPMS)
• SM secundar progresiv (SPMS)

Tipurile sau cursurile au fost identificate pe baza modului în care SM afectează organismul în timp.

Fiecare tip are recomandări diferite de tratament. Severitatea simptomelor și perspectivele acestora vor varia, de asemenea.

CSI este un tip de SM recent definit. Apare atunci când aveți un singur episod de simptome neurologice care durează cel puțin 24 de ore.

Persoanele care au fost diagnosticate anterior cu SM cu recidivă progresivă (PRMS) sunt considerate acum progresive primare: active sau nu active.

Ce este scleroza multiplă progresivă primară (PPMS)?

PPMS este un tip unic de SM. Aceasta implică mai puțin inflamație decât formele recidive ale SM.

Principalele simptome sunt cauzate de afectarea nervilor. Aceste simptome apar deoarece nervii nu sunt capabili să-și transmită și să-și primească mesaje în mod corespunzător.

Cei cu PPM au mai multe plăci în măduva spinării decât în creier, spre deosebire de cele cu alte tipuri de SM.

PPMS nu este foarte frecvent. Aceasta afectează doar aproximativ 15 la sută dintre cei diagnosticați cu SM. După cum sugerează și numele, starea progresează din momentul în care se observă simptomele primare sau primele.

În timp ce alte tipuri de SM au perioade de recidive și remisiuni acute, PPMS se agravează lent, dar constant, cu timpul. Cu toate acestea, persoanele cu PPMS pot avea ocazional recidive.

PPMS duce, de asemenea, la o scădere mai rapidă a funcției neurologice decât alte tipuri de SM. Cu toate acestea, severitatea handicapului și cât de rapid se dezvoltă depinde de fiecare caz în parte.

Este posibil ca unii oameni să aibă un handicap continuu, care se agravează. Alții pot avea perioade constante fără apariția unor simptome sau chiar perioade cu mici îmbunătățiri.

Care sunt simptomele precoce ale PPMS?

În timp ce alte tipuri de SM obișnuiesc diagnosticați când oamenii au vârsta de 20 de ani, PPMS este de obicei diagnosticat atunci când oamenii sunt în anii 30 și 40 de ani. PPMS afectează de obicei bărbații și femeile mai în vârstă, spre deosebire de RRMS, care afectează mai ales femeile mai tinere.

Simptomele obișnuite precoce ale PPMS includ slăbiciune la nivelul picioarelor și probleme cu mersul. Aceste simptome de obicei se agravează pe o perioadă de doi ani.

PPMS afectează oamenii în mod diferit, dar alte simptome tipice afecțiunii includ:

• rigiditate la nivelul picioarelor
• probleme cu echilibrul
• probleme de memorie
• durere
• slăbiciune și oboseală
• probleme cu vederea
• disfuncția vezicii urinare sau a intestinului
• depresiune
• oboseală
• amorțeală și / sau furnicături în diferite părți ale corpului

Ce provoacă PPMS?

Nu se cunoaște cauza exactă a PPMS sau SM în general. Cea mai comună teorie este că SM începe ca un proces inflamator al sistemului autoimun, care are ca rezultat pierderea mielinei. Mielina este acoperirea de protecție care înconjoară nervii din sistemul nervos central (SNC).

O altă teorie este că SM este un răspuns imunitar declanșat de o infecție virală. Mai târziu, apare degenerarea nervului sau deteriorarea.

În timp ce medicii nu cred că PPMS poate fi moștenit, poate avea o predispoziție genetică. Unii cred că poate fi declanșat de un virus sau de o toxină din mediu.

Ce sunt modificatorii PPMS?

Patru modificatori sunt utilizați pentru a caracteriza PPMS în timp:

• Active cu progresie: PPMS cu simptome și recidive înrăutățire sau cu activitate RMN nouă; va apărea și o creștere a dizabilității
• Activ fără progresie: PPMS cu recidive sau activitate RMN, dar fără handicap în creștere
• Nu este activ cu progresie: PPMS fără recidive sau activitate RMN, dar cu handicap din ce în ce mai mare
• Nu este activ fără progresie: PPMS fără recidive, activitate RMN sau handicap crescând

O caracteristică cheie a PPMS este lipsa remisiilor.

Chiar dacă o persoană cu PPM vede simptomele sale stabilizate (adică, nu se confruntă cu agravarea activității bolii sau creșterea dizabilității), simptomele lor nu se îmbunătățesc niciodată. Nu vor recâștiga niciodată nicio funcție pe care ar fi pierdut-o.

Cum este diagnosticat PPMS?

Este important să lucrați cu medicul dvs. pentru a identifica care dintre cele patru tipuri de SM puteți avea. Acest lucru se datorează faptului că fiecare tip are o perspectivă diferită și diferite cursuri de tratament. Nu există un test specific care să poată oferi un diagnostic PPMS.

Deseori medicii au un timp mai greu în diagnosticarea PPMS în comparație cu alte tipuri de SM și alte afecțiuni progresive. O problemă neurologică trebuie să fi progresat timp de un sau doi ani pentru ca cineva să primească un diagnostic PPMS.

Alte boli care au simptome similare cu PPPM includ:

• o afecțiune moștenită care provoacă picioarele rigide și slabe
• o deficiență de vitamina B-12 care provoacă simptome similare
• boala Lyme
• infecții virale, cum ar fi virusul leucemiei cu celule T umane tip 1 (HTLV-1)
• forme de artrită, cum ar fi artrita vertebrală
• o tumoră în apropierea măduvei spinării

Pentru a diagnostica PPMS, medicul dumneavoastră poate:

• evaluați-vă simptomele
• revizuiți-vă istoricul neurologic
• efectuați o examinare fizică concentrându-vă asupra mușchilor și nervilor
• efectuați o scanare RMN a creierului și măduvei spinării
• efectuați o puncție lombară pentru a verifica semnele de SM în lichidul spinal
• efectuează teste cu potențial evocat (EP) pentru a identifica tipul specific de SM; Testele EP stimulează căile nervoase senzoriale pentru a determina activitatea electrică a creierului

Cum este tratat PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) este singurul medicament aprobat de Food and Drug Administration (FDA) pentru a trata PPMS. Reduce degenerarea nervilor.

Cu toate acestea, există multe tratamente care pot ajuta la progresia simptomelor PPMS. Aceste terapii imunosupresive includ:

• azatioprina (Imuran)
• cladribină (Cladibrine)
• ciclofosfamidă
• metotrexat (Trexall)

Unele medicamente sunt utilizate pentru a trata simptomele specifice ale PPMS, cum ar fi etanșeitatea musculară, durerea, oboseala și probleme ale vezicii urinare și ale intestinului.

Există o varietate de terapii de modificare a bolilor (DMT) și steroizi aprobate de FDA pentru formele recidivante de SM. Aceste medicamente nu sunt de obicei utile în tratarea PPMS. Acestea vizează inflamația care apare în SNC și recidivele acute, care nu sunt tipice pentru PPPM.

Ce schimbări de stil de viață ajută la PPMS?

Persoanele cu PPM pot fi capabile să amelioreze simptomele cu exerciții fizice și întinderi. Aceasta poate păstra mobilitatea, controla creșterea în greutate și crește nivelul de energie. Mâncarea unei diete sănătoase și hrănitoare și rămânerea unui program regulat de somn sunt, de asemenea, benefice.

Terapia fizică și ocupațională poate învăța, de asemenea, strategii pentru creșterea mobilității și gestionarea simptomelor, conducând la îmbunătățirea calității vieții.