Ce este fibroza pulmonară idiopatică (IPF)?
Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este o boală pulmonară cronică care prezintă formarea țesutului cicatricial între pereții sacilor de aer ai plămânilor. Deoarece acest țesut cicatricial se îngroașă și se rigidizează, plămânii nu sunt capabili să ia oxigen la fel de eficient.
IPF este progresiv, ceea ce înseamnă că cicatricea se înrăutățește în timp.
Principalul simptom este scurtarea respirației. De asemenea, provoacă reducerea oxigenului în fluxul sanguin, ceea ce poate duce la oboseală.
Care sunt exacerbările acute?
O exacerbare acută a IPF este o agravare relativ bruscă, neexplicată a afecțiunii. Practic, cicatrizarea în plămânii unei persoane devine mult mai gravă, iar persoana dezvoltă dificultăți extreme de respirație. Această lipsă sau pierderea respirației este și mai gravă decât înainte.
O persoană cu exacerbări poate avea afecțiuni medicale, cum ar fi o infecție sau insuficiență cardiacă. Cu toate acestea, aceste alte afecțiuni nu vor fi suficient de severe pentru a explica problemele lor de respirație extremă.
Spre deosebire de exacerbări în alte boli pulmonare, cum ar fi boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), în IPF nu este pur și simplu o problemă de a avea probleme suplimentare de respirație. Prejudiciul cauzat de IPF este permanent. Termenul „acut” înseamnă pur și simplu că deteriorarea se întâmplă destul de rapid, de obicei în termen de 30 de zile.
Care sunt factorii de risc?
Până în prezent, se cunosc foarte puține lucruri despre factorii de risc pentru exacerbările IPF.
Exacerbările acute ale IPF nu par a fi legate de niciunul dintre factorii de risc obișnuiți pentru exacerbările bolilor pulmonare. Acestea includ:
- vârstă
- gen
- durata bolii
- statutul de fumat
- funcția pulmonară anterioară
Voi avea o exacerbare acută?
Fără să înțelegeți factorii de risc, să știți dacă veți avea o exacerbare acută este greu de prevăzut. Cercetătorii nu sunt neapărat de acord cu privire la rata exacerbărilor acute.
Un studiu a stabilit că aproximativ 14 la sută dintre persoanele cu IPF ar avea o exacerbare acută într-un an de diagnostic și aproximativ 21 la sută în trei ani. În studiile clinice, incidența pare a fi mult mai mică.
Cum sunt tratate exacerbările acute?
Există puține lucruri în calea tratamentului eficient pentru o exacerbare acută.
IPF este o afecțiune slab înțeleasă în domeniul medical, agravările acute chiar mai mult. Nu au existat studii orbite, randomizate sau controlate care să vizeze tratarea exacerbărilor acute.
În general, tratamentul este de susținere sau paliativ. Scopul nu este de a inversa daunele, ci de a ajuta persoana să respire mai ușor și să se simtă mai bine cât mai mult timp.
Îngrijirea poate include suplimente de oxigen, medicamente pentru anxietate și alte metode pentru a menține persoana calmă și pentru a respira mai regulat.
Terapia medicamentoasă
În unele cazuri, poate fi utilizată terapia medicamentoasă.
În prezent, două medicamente au fost aprobate de Food and Drug Administration (FDA) din SUA pentru a trata IPF:
- nintedanib (Ofev), un medicament antifibrotic
- pirfenidona (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un medicament antifibrotic și antiinflamator
Dacă medicii nu sunt capabili să excludă complet o infecție care provoacă exacerbarea, ei ar putea recomanda doze mari de antibiotice cu spectru larg.
Dacă este suspectat un răspuns autoimun, medicii pot prescrie medicamente pentru a suprima sistemul imunitar. Acestea pot include corticosteroizi, alți imunosupresoare sau chiar medicamente anticancerigene, cum ar fi ciclofosfamida.
Ce este la orizont?
Se dezvoltă cercetări promițătoare care examinează mai multe tratamente potențiale pentru exacerbările acute ale IPF:
- mediatori fibrogeni și efectele acestora asupra încetinirii formării țesutului cicatricial
- proliferarea fibroblastelor, un proces corporal normal implicat în vindecarea rănilor
- noi și diferite medicamente imunosupresoare și antibiotice
- eliminarea anumitor celule ale sistemului imunitar pentru a vedea cum aceasta poate încetini evoluția IPF sau poate reduce riscul de exacerbare acută
Deși este prea devreme să știți dacă vreuna dintre aceste cercetări va duce la un tratament eficient pentru exacerbări acute, este încurajator să știți că se acordă mai multă atenție acestei afecțiuni relativ necunoscute. Aflați mai multe despre viitorul tratamentului IPF aici.
