Ce este anemia hemolitică autoimună idiopatică?
Anemia hemolitică autoimună idiopatică este o formă de anemie hemolitică autoimună. Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este un grup de afecțiuni ale sângelui rare, dar grave. Ele apar atunci când organismul distruge globulele roșii mai rapid decât le produce. O afecțiune este considerată idiopatică atunci când cauza ei nu este cunoscută.
Bolile autoimune atacă organismul în sine. Sistemul dumneavoastră imunitar produce anticorpi care să ajute la ținta invadatorilor străini, cum ar fi bacteriile și virusurile. În cazul tulburărilor autoimune, corpul tău produce greșit anticorpi care atacă organismul însuși. În AIHA, corpul tău dezvoltă anticorpi care distrug globulele roșii.
AIHA idiopatic poate pune viața în pericol din cauza debutului său brusc. Necesită asistență medicală imediată și spitalizare.
Cine este în pericol?
Aproximativ 50 la sută din toate cazurile de AIHA sunt idiopate. AIHA poate apărea în orice moment al vieții și se poate dezvolta brusc sau treptat. Ea afectează mai frecvent femeile.
Dacă AIHA nu este idiopatic, este din cauza faptului că a fost cauzat de o boală sau medicamente de bază. Cu toate acestea, AIHA idiopatic nu are cauze evidente. Persoanele cu AIHA idiopatic pot avea doar rezultate anormale ale testelor de sânge și niciun simptom.
Simptomele AIHA idiopatic
S-ar putea să vă simțiți slab și să respirați dacă dezvoltați AIHA idiopatic cu debut brusc. În alte cazuri, starea este cronică și se dezvoltă în timp, astfel încât simptomele sunt mai puțin evidente. În ambele cazuri, simptomele pot include una sau mai multe dintre următoarele:
- slăbiciune crescândă
- scurtarea respirației
- bataie rapida de inima
- piele palidă sau de culoare galbenă
- dureri musculare
- greaţă
- vărsături
- urină de culoare închisă
- o durere de cap
- disconfort abdominal
- balonare
- diaree
Diagnosticul AIHA idiopatic
Medicul dumneavoastră vă va vorbi pe larg despre simptomele dumneavoastră specifice dacă suspectează că aveți AIHA. Va trebui să vă diagnostice cu AIHA și să excludă medicamente sau alte afecțiuni subiacente ca fiind posibile cauze ale AIHA înainte de a vă diagnostica cu tipul idiopatic.
În primul rând, medicul vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical. Este probabil că te vor admite la spital pentru testare și monitorizare imediată dacă simptomele tale sunt grave. Exemple de probleme grave includ pielea decolorată sau urina sau anemia severă. Vă pot adresa la un specialist în sânge sau la un hematolog.
Va trebui să aveți o serie extinsă de analize de sânge pentru a confirma AIHA. Unele dintre teste vor măsura numărul de globule roșii ale organismului. Dacă aveți AIHA, numărul dvs. de celule roșii va fi scăzut. Alte teste vor căuta anumite substanțe în sânge. Analizele de sânge care dezvăluie un raport incorect dintre globulele roșii mature sau imature pot indica AIHA. Un număr mare de globule roșii imature indică faptul că organismul încearcă să compenseze celulele roșii mature care sunt distruse prea repede.
Alte rezultate ale testelor de sânge includ un nivel mai mare decât normal al bilirubinei și un nivel scăzut al unei proteine numită haptoglobină. Bilirubina este un produs secundar natural al descompunerii globulelor roșii. Aceste niveluri devin ridicate atunci când un număr mare de globule roșii sunt distruse. Testul de sânge de haptoglobină poate fi util în special în diagnosticarea AIHA. Împreună cu alte analize de sânge, dezvăluie că proteina este distrusă împreună cu globulele roșii mature.
În unele cazuri, rezultatele obișnuite ale laboratorului pentru aceste analize de sânge pot să nu fie suficiente pentru a diagnostica AIHA, astfel încât este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoie să efectueze mai multe teste. Alte teste, inclusiv testele directe și indirecte Coombs, pot detecta anticorpi crescuti în sânge. Analiza urinară și colectarea de urină de 24 de ore pot dezvălui anomalii în urină, cum ar fi niveluri ridicate de proteine.
Opțiuni de tratament pentru IAIHA
Persoanele suspectate de AIHA idiopatică cu debut brusc vor fi, în general, spitalizate imediat din cauza naturii sale acute. Cazurile cronice pot de multe ori veni și pleca fără explicații. Este posibil ca afecțiunea să se îmbunătățească fără tratament.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape nivelul glicemiei dacă aveți diabet. Diabetul este un factor de risc major pentru decesele cauzate de infecție ca urmare a tratamentului.
Steroizi
Tratamentul de primă linie este de obicei steroizi, cum ar fi prednisonul. Acestea pot ajuta la îmbunătățirea numărului de globule roșii. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu atenție pentru a verifica dacă steroizii funcționează. Odată ce starea dumneavoastră va ieși în remisiune, medicul dumneavoastră va încerca să vă scoate lent din steroizi. Persoanele cu AIHA care urmează terapie cu steroizi pot avea nevoie de suplimente în timpul tratamentului. Acestea pot include:
- bifosfonați
- vitamina D
- calciu
- acid folic
Interventie chirurgicala
Medicul dumneavoastră poate sugera îndepărtarea chirurgicală a splinei dacă steroizii nu funcționează complet. Îndepărtarea splinei poate inversa distrugerea globulelor roșii. Această operație este cunoscută sub numele de splenectomie. Două treimi din persoanele care suferă o splenectomie au o remisiune parțială sau totală din AIHA-ul lor, iar persoanele cu tipul idiopatic tind să aibă cele mai de succes rezultate.
Medicamente care suprimă imunitatea
Alte opțiuni de tratament sunt medicamentele anti-imunitate, cum ar fi azatioprina și ciclofosfamida. Acestea pot fi medicamente eficiente pentru persoanele care nu răspund cu succes la tratamentul cu steroizi sau care nu sunt candidați la intervenție chirurgicală.
În unele cazuri, rituximabul medicamentos poate fi preferat față de medicamentele tradiționale care suprimă imunitatea. Rituximab este un anticorp care atacă direct proteinele specifice găsite pe anumite celule ale sistemului imunitar.
Perspective pe termen lung
Poate fi dificil să obții un diagnostic rapid al acestei afecțiuni în cazurile în care nu se cunoaște cauza acesteia. Tratamentul este întârziat uneori în aceste cazuri. AIHA idiopatic poate fi fatal dacă este lăsat netratat.
AIHA idiopatic la copii este de obicei de scurtă durată. Afecțiunea este adesea cronică la adulți și poate să se aprindă sau să se inverseze fără explicații. AIHA este foarte tratabil atât la adulți, cât și la copii. Majoritatea oamenilor își fac o recuperare completă.
