Prezentare generală
Limfomul limfoplasmatic (LPL) este un tip rar de cancer care se dezvoltă lent și afectează mai ales adulții în vârstă. Vârsta medie la diagnostic este de 60 de ani.
Limfomele sunt cancere ale sistemului limfatic, o parte a sistemului imunitar care ajută la combaterea infecțiilor. În limfom, globulele albe din sânge, fie limfocitele B, fie limfocitele T, scapă de sub control, din cauza unei mutații. În LPL, limfocitele B anormale se reproduc în măduva oaselor și înlocuiesc celulele sanguine sănătoase.
Există aproximativ 8,3 cazuri de LPL la 1 milion de persoane în Statele Unite și Europa de Vest. Este mai frecvent la bărbați și caucazieni.
LPL vs. alte limfoame
Limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin se disting prin tipul de celule care devin canceroase.
- Limfomele lui Hodgkin au un tip specific de celule anormale prezente, numită celulă Reed-Sternberg.
- Numeroasele tipuri de limfoame non-Hodgkin se disting prin locul în care apar cancerul și caracteristicile genetice și alte caracteristici ale celulelor maligne.
LPL este un limfom non-Hodgkin care începe în limfocitele B. Este un limfom foarte rar, cuprinzând doar aproximativ 1 până la 2 la sută din toate limfomele.
Cel mai frecvent tip de LPL este Waldenström macroglobulinemia (WM), care se caracterizează printr-o producție anormală de imunoglobulină (anticorpi). Uneori, WM este denumit în mod greșit identic cu LPL, dar este de fapt un subset de LPL. Aproximativ 19 din 20 de persoane cu LPL au anomalii ale imunoglobulinei.
Ce se întâmplă cu sistemul imunitar?
Când LPL determină limfocitele B (celulele B) să se producă excesiv în măduva oaselor, sunt produse mai puține celule sanguine normale.
În mod normal, celulele B se deplasează din măduva oaselor spre splina și ganglionii limfatici. Acolo, ele pot deveni celule plasmatice producând anticorpi pentru combaterea infecțiilor. Dacă nu aveți suficiente celule normale din sânge, vă compromite sistemul imunitar.
Aceasta poate duce la:
- anemie, deficit de globule roșii
- neutropenie, lipsa unui tip de celule albe din sânge (numite neutrofile), ceea ce crește riscul de infecție
- trombocitopenie, deficit de trombocite, care crește riscul de sângerare și vânătăi
Care sunt simptomele?
LPL este un cancer cu creștere lentă și aproximativ o treime din persoanele cu LPL nu au niciun simptom în momentul în care sunt diagnosticați.
Până la 40 la sută dintre persoanele cu LPL au o formă ușoară de anemie.
Alte simptome ale LPL pot include:
- slăbiciune și oboseală (adesea cauzate de anemie)
- febră, transpirații nocturne și scădere în greutate (în general asociate cu limfoame cu celule B)
- vedere încețoșată
- ameţeală
- sângerarea nasului
- sângerarea gingiilor
- echimoze
- creșterea beta-2-microglobulinei, un marker pentru sânge pentru tumori
Aproximativ 15-30% dintre cei cu LPL au:
- ganglionii limfatici umflați (limfadenopatie)
- mărirea ficatului (hepatomegalie)
- mărirea splinei (splenomegalie)
Ce îl provoacă?
Cauza LPL nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii cercetează mai multe posibilități:
- Poate exista o componentă genetică, deoarece aproximativ 1 din 5 persoane cu WM au o rudă care are LPL sau un tip similar de limfom.
- Unele studii au descoperit că LPL poate fi asociată cu boli autoimune precum sindromul Sjögren sau cu virusul hepatitei C, dar alte studii nu au arătat această legătură.
- Persoanele cu LPL au de obicei anumite mutații genetice care nu sunt moștenite.
Cum este diagnosticat?
Diagnosticul LPL este dificil și, de obicei, se face după excluderea altor posibilități.
LPL se poate asemăna cu alte limfoame cu celule B cu tipuri similare de diferențiere a celulelor plasmatice. Acestea includ:
- limfom cu celule de manta
- leucemie limfocitară cronică / limfom limfocitar mic
- limfom zona marginală
- mielom cu celule plasmatice
Medicul dumneavoastră vă va examina fizic și vă va cere istoricul medical. Vor comanda lucrul din sânge și, eventual, o biopsie a măduvei osoase sau a ganglionilor limfatici pentru a privi celulele la microscop.
De asemenea, medicul dumneavoastră poate utiliza alte teste pentru a exclude cancere similare și pentru a determina stadiul bolii dumneavoastră. Acestea pot include o radiografie toracică, scanare CT, scanare PET și ecografie.
Opțiuni de tratament
Urmărește și așteaptă
LBL este un cancer cu creștere lentă. Dvs. și medicul dumneavoastră puteți decide să așteptați și să vă monitorizați sângele în mod regulat înainte de începerea tratamentului. Potrivit American Cancer Society (ACS), persoanele care întârzie tratamentul până când simptomele lor sunt problematice au aceeași longevitate ca și persoanele care încep tratamentul imediat ce sunt diagnosticate.
chimioterapia
Mai multe medicamente care funcționează în moduri diferite, sau combinații de medicamente, pot fi utilizate pentru a ucide celulele canceroase. Acestea includ:
- clorambucil (Leukeran)
- fludarabine (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- ciclofosfamidă (Cytoxan, Procytox)
- dexametazonă (Decadron, Dexasona), rituximab (Rituxan) și ciclofosfamidă
- bortezomib (Velcade) și rituximab, cu sau fără dexametazonă
- ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin) și prednison
- ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin), prednison și rituximab
- talidomidă (talomidă) și rituximab
Regimul particular de medicamente va varia, în funcție de sănătatea dvs. generală, de simptomele dvs. și de posibilele tratamente viitoare.
Terapia biologică
Medicamentele de terapie biologică sunt substanțe artificiale care acționează ca propriul sistem imunitar pentru a ucide celulele limfomului. Aceste medicamente pot fi combinate cu alte tratamente.
Unii dintre acești anticorpi artificiali, numiți anticorpi monoclonali, sunt:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Alte medicamente biologice sunt medicamente imunomodulante (IMID) și citokine.
Terapie vizată
Medicamentele de terapie vizată urmăresc să blocheze anumite modificări ale celulelor care provoacă cancer. Unele dintre aceste medicamente au fost folosite pentru a combate alte tipuri de cancer și sunt acum cercetate pentru LBL. În general, aceste medicamente blochează proteinele care permit celulelor limfomului să crească.
Transplanturi de celule stem
Acesta este un tratament mai nou despre care ACS spune că poate fi o opțiune pentru tinerii cu LBL.
În general, celulele stem formatoare de sânge sunt îndepărtate din fluxul sanguin și depozitate congelate. Apoi, o doză mare de chimioterapie sau radiație este utilizată pentru a ucide toate celulele măduvei osoase (normale și canceroase), iar celulele originale formatoare de sânge sunt returnate în fluxul sanguin. Celulele stem pot proveni de la persoana tratată (autolog) sau pot fi donate de cineva care se potrivește cu persoana (alogenă).
Rețineți că transplanturile de celule stem sunt încă într-un stadiu experimental. De asemenea, există reacții adverse pe termen scurt și pe termen lung ale acestor transplanturi.
Studii clinice
Ca și în cazul multor tipuri de cancer, noi terapii sunt în curs de dezvoltare și este posibil să găsiți un studiu clinic la care să participați. Întrebați medicul despre acest lucru și vizitați ClinicalTrials.gov pentru mai multe informații.
Care sunt perspectivele?
Până în prezent, LPL nu are nicio cură. LPL-ul dvs. poate trece în remisiune, dar mai târziu poate reapărea. De asemenea, deși este un cancer cu creștere lentă, în unele cazuri poate deveni mai agresiv.
ACS observă că 78 la sută dintre persoanele cu LPL supraviețuiesc cinci ani sau mai mult.
Ratele de supraviețuire ale LPL se îmbunătățesc pe măsură ce medicamentele noi și noile tratamente sunt dezvoltate.
