Prezentare generală
Limfomul celular B celular difuz (DLBCL) este un tip de cancer de sânge. Limfomele sunt cel mai frecvent tip de cancer de sânge. Există două tipuri de limfom: Hodgkin și non-Hodgkin. Limfomul cu celule B difuze mari este un limfom non-Hodgkin (NHL). Dintre peste 60 de tipuri de NHL, limfomul celular B celular difuz este cel mai frecvent. DLBCL este cea mai agresivă sau cu creștere rapidă a NHL. Poate duce la moarte dacă este lăsat netratat.
Toate limfoamele, inclusiv DLBCL, afectează organele sistemului limfatic. Sistemul limfatic este ceea ce permite corpului tău să combată infecțiile. Organele care pot fi afectate de limfoame precum DLBCL includ următoarele:
- măduvă osoasă
- timus
- splină
- noduli limfatici
Următoarele caracteristici sunt cele care fac un DLBCL diferit de alte limfoame:
- Provine de la celulele B anormale.
- Aceste celule B sunt mai mari decât celulele B normale.
- Celulele B anormale sunt răspândite în loc să fie grupate.
- Celulele B anormale vor distruge structura ganglionului limfatic.
Principalul tip de DLBCL este cel mai frecvent dintre toate tipurile de DLBCL. Cu toate acestea, există unele tipuri mai puțin obișnuite de care poate doriți să fiți conștienți. Aceste tipuri mai puțin obișnuite de DLBCL sunt:
- limfomul sistemului nervos central
- Limfom mare de celule B bogat în celule T / histiocite
- EBB-pozitiv DLBCL
- limfom mare de celule B mediastinale (timice)
- limfom intravascular cu celule B mari
- Limfom mare cu celule B pozitive ALK
Care sunt simptomele?
Următoarele sunt simptomele principale pe care le puteți prezenta cu DLBCL:
- ganglioni limfatici mărite
- transpirații de noapte
- pierdere in greutate neobisnuita
- pierderea poftei de mâncare
- oboseală extremă sau oboseală
- febră
- mâncărime extremă
Este posibil să prezentați alte simptome, în funcție de locația DLBCL. Aceste simptome suplimentare pot include:
- dureri abdominale, diaree, sânge în scaune
- o tuse și scurtarea respirației
Care sunt cauzele și factorii de risc?
Un limfom apare atunci când limfocitele încep să crească și să se divizeze sau să se reproducă rapid și fără control. Creșterea rapidă a limfocitelor îi va determina să interfereze cu alte funcții necesare ale sistemului imunitar sau ale sistemului nervos central. Dacă boala este lăsată netratată, corpul tău nu va putea lupta împotriva infecțiilor.
Iată câțiva factori de risc posibili pentru dezvoltarea DLBCL:
- Vârstă. De obicei îi afectează pe cei cu vârsta mijlocie sau mai mari, 64 de ani fiind vârsta medie.
- Etnie. Este mai probabil să afecteze caucazienii.
- Gen. Bărbații au un risc puțin mai mare decât femeile.
Istoricul familial nu afectează riscul de a dezvolta DLBCL, deoarece nu este o boală moștenită.
Rata de prognoză și supraviețuire
Două treimi din persoanele tratate cu DLBCL pot fi vindecate. Cu toate acestea, dacă este lăsat netratat, poate duce la moarte.
Majoritatea persoanelor cu DLBCL nu sunt diagnosticate decât în etapele ulterioare. Acest lucru se datorează faptului că este posibil să nu aveți simptome exterioare până mai târziu. După diagnostic, medicul dumneavoastră va efectua teste pentru a determina stadiul limfomului. Aceste teste pot include unele dintre următoarele:
- o combinație PET și tomograf CT sau o scanare CT pe cont propriu
- analize de sange
- biopsia măduvei osoase
Punerea în scenă spune echipei dumneavoastră medicale cât de mult s-au răspândit tumorile în sistemul dumneavoastră limfatic. Etapele pentru DLBCL sunt următoarele:
- Etapa 1. Doar o singură regiune sau sit este afectată; aceasta include ganglionii limfatici, structura limfatică sau siturile extranodale.
- Etapa 2. Sunt implicate două sau mai multe regiuni ale ganglionilor limfatici sau două sau mai multe structuri ale ganglionilor limfatici. În această etapă, zonele implicate sunt de aceeași parte a corpului.
- Etapa 3. Regiunile și structurile ganglionare implicate se află pe ambele părți ale corpului.
- Etapa 4. Alte organe în afară de ganglionii și structurile limfatice sunt implicate în întregul corp. Aceste organe pot include măduva oaselor, ficatul sau plămânii.
Aceste etape vor fi, de asemenea, însoțite de A sau B după numărul de etapă. Litera A înseamnă că nu aveți simptomele obișnuite de febră, transpirație nocturnă sau pierdere în greutate. Litera B înseamnă că aveți aceste simptome.
În plus față de stadializare și starea A sau B, medicul vă va oferi și un scor IPI. IPI reprezintă indicele de prognoză internațională. Scorul IPI variază de la 1 la 5 și se bazează pe câți factori aveți, care vă pot scădea rata de supraviețuire. Acești cinci factori sunt:
- fiind peste 60 de ani
- având un nivel mai mare decât normal de lactat dehidrogenază, o proteină care se găsește în sângele tău
- fiind în stare de sănătate generală precară
- având boala în stadiul 3 sau 4
- implicarea mai multor site-uri ale bolii extranodale
Toate aceste trei criterii de diagnostic vor fi combinate pentru a vă oferi un prognostic. De asemenea, vă vor ajuta medicul să stabilească cele mai bune opțiuni de tratament pentru dumneavoastră.
Cum este tratat?
Tratamentul DLBCL este determinat de mai mulți factori. Cu toate acestea, cel mai important factor pe care îl va folosi medicul dvs. pentru a determina opțiunile de tratament este dacă boala dvs. este localizată sau avansată. Localizat înseamnă că nu s-a răspândit. Avansat este de obicei atunci când boala s-a răspândit în mai multe locații din corpul tău.
Tratamentele utilizate în mod obișnuit pe DLBCL sunt medicamente pentru chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie o combinație dintre cele trei tratamente. Cel mai frecvent tratament de chimioterapie este denumit R-CHOP. R-CHOP reprezintă o combinație de chimioterapie și medicamente de imunoterapie rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină și vincristină, împreună cu prednison. R-CHOP este administrat printr-un IV pentru patru dintre medicamente, iar prednisonul este luat pe cale orală. R-CHOP este de obicei administrat la fiecare trei săptămâni.
Medicamentele chimioterapice funcționează prin încetinirea capacității de reproducere a celulelor canceroase în creștere rapidă. Medicamentele pentru imunoterapie vizează grupuri de celule canceroase cu anticorpi și lucrează pentru a le distruge. Medicamentul de imunoterapie, rituximab, vizează în mod specific celulele B sau limfocitele. Rituximab poate afecta inima și poate să nu fie o opțiune dacă aveți anumite afecțiuni cardiace.
Tratamentul pentru DLBCL localizat va include de obicei aproximativ trei runde de R-CHOP împreună cu radioterapia. Radioterapia este un tratament în care razele X de intensitate mare sunt orientate spre tumori.
Tratament pentru DLBCL avansat
Advanced DLBCL este tratat cu aceeași combinație R-CHOP de chimioterapie și medicamente de imunoterapie. Cu toate acestea, DLBCL avansat necesită mai multe runde de medicamente care sunt administrate la fiecare trei săptămâni. Advanced DLBCL va avea de obicei nevoie de șase până la opt runde ale tratamentului. De obicei, medicul dumneavoastră va lua o altă scanare PET la punctul intermediar al tratamentului pentru a vă asigura că funcționează eficient. Medicul dumneavoastră poate include tratamente suplimentare dacă boala este încă activă sau se întoarce.
Adulții tineri sau copiii cu DLBCL au o rată mai mare de reapariție. Din acest motiv, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de celule stem pentru a ajuta la evitarea reapariției. Acest tratament se face după ce ați fost tratat cu regimul R-CHOP.
Cum este diagnosticat?
DLBCL este diagnosticat prin eliminarea unei părți sau a întregului nodul limfatic umflat, sau a zonei cu anomalii și efectuarea unei biopsii pe țesut. În funcție de diverși factori, inclusiv localizarea zonei afectate, această procedură se poate face sub anestezie generală sau locală.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă va intervi pentru detalii despre problemele și simptomele dumneavoastră medicale și vă va oferi un examen fizic. După confirmarea biopsiei, medicul dumneavoastră va efectua câteva teste suplimentare pentru a determina stadiul DLBCL.
perspectivă
DLBCL este considerată o boală vindecabilă atunci când este tratată cât mai devreme. Cu cât ești diagnosticat mai devreme, cu atât perspectivele tale vor fi mai bune. Tratamentele pentru DLBCL pot avea reacții adverse grave. Asigurați-vă că discutați acestea înainte de a începe tratamentul.
În ciuda efectelor secundare, este important să vă tratați DLBCL rapid și cât mai devreme. Consultarea medicului dumneavoastră la primele semne ale simptomelor și tratamentul este crucială. Dacă este lăsat netratat, poate pune viața în pericol.
