Ce este sindromul miastenic Lambert-Eaton?
Sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o boală autoimună rară care vă afectează capacitatea de a vă deplasa. Sistemul dumneavoastră imunitar atacă țesutul muscular ceea ce duce la dificultăți de mers și alte probleme musculare.
Boala nu poate fi vindecată, dar simptomele se pot diminua temporar dacă te exerciți. Puteți gestiona afecțiunea cu medicamente.
Care sunt simptomele sindromului miastenic Lambert-Eaton?
Simptomele principale ale LEMS sunt slăbiciunea picioarelor și dificultăți de mers. Pe măsură ce boala progresează, veți experimenta, de asemenea:
- slăbiciune la nivelul mușchilor faciali
- simptome musculare involuntare
- constipație
- gură uscată
- impotenţă
- probleme ale vezicii urinare
Slăbiciunea picioarelor se îmbunătățește adesea temporar la efort. Pe măsură ce faceți exerciții fizice, acetilcolina se acumulează în cantități suficiente pentru a permite îmbunătățirea puterii pentru o perioadă scurtă de timp.
Există mai multe complicații asociate LEMS. Acestea includ:
- probleme cu respirația și înghițirea
- infecții
- leziuni datorate căderii sau probleme de coordonare
Care sunt cauzele sindromului miastenic Lambert-Eaton?
Într-o boală autoimună, sistemul imunitar al corpului greșește propriul corp pentru un obiect străin. Sistemul dumneavoastră imunitar produce anticorpi care vă atacă corpul.
În LEMS, corpul tău atacă terminațiile nervoase care controlează cantitatea de degajări ale acetilcolinei. Acetilcolina este un neurotransmițător care declanșează contracții musculare. Contracțiile musculare vă permit să efectuați mișcări voluntare, cum ar fi mersul, rătăcirea degetelor și ridicarea umerilor.
Mai exact, corpul tău atacă o proteină numită canal de calciu cu tensiune (VGCC). VGCC este necesară pentru eliberarea acetilcolinei. Nu produceți suficientă acetilcolină atunci când VGCC este atacat, astfel încât mușchii dvs. nu sunt în stare să funcționeze corect.
Multe cazuri de LEMS sunt asociate cu cancer pulmonar. Cercetătorii cred că celulele canceroase produc proteina VGCC. Acest lucru face ca sistemul dumneavoastră imunitar să facă anticorpi împotriva VGCC. Acești anticorpi atacă apoi atât celulele canceroase, cât și celulele musculare. Oricine poate dezvolta LEMS în timpul vieții sale, dar cancerul pulmonar vă poate crește riscul de a dezvolta afecțiunea. Dacă există antecedente de boli autoimune în familia dvs., este posibil să aveți un risc mai mare de a dezvolta LEMS.
Diagnosticul sindromului miastenic Lambert-Eaton
Pentru a diagnostica LEMS, medicul dumneavoastră va lua un istoric detaliat și va efectua un examen fizic. Medicul dumneavoastră va căuta:
- reflexe reduse
- pierderea de țesut muscular
- slăbiciune sau mișcare de probleme care devine mai bună cu activitatea
Medicul dumneavoastră poate comanda mai multe teste pentru a confirma afecțiunea. Un test de sânge va căuta anticorpi împotriva VGCC (anticorpi anti-VGCC). O electromiografie (EMG) îți testează fibrele musculare văzând cum reacționează atunci când sunt stimulate. Un ac mic este introdus în mușchi și conectat la un contor. Vi se va cere să contractați acest mușchi, iar contorul va citi cât de bine vă răspund mușchii.
Un alt test posibil este testul vitezei de conducere nervoasă (NCV). Pentru acest test, medicul dumneavoastră va pune electrozi pe suprafața pielii dvs. acoperind un mușchi major. Patch-urile emit un semnal electric care stimulează nervii și mușchiul. Activitatea care rezultă din nervi este înregistrată de alți electrozi și este utilizată pentru a afla cât de repede reacționează nervii la stimulare.
Tratarea sindromului miastenic Lambert-Eaton
Această condiție nu poate fi vindecată. Veți lucra cu medicul dumneavoastră pentru a gestiona orice alte afecțiuni, cum ar fi cancerul pulmonar.
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda un tratament intravenos cu imunoglobulină (IVIG). Pentru acest tratament, medicul dumneavoastră va injecta un anticorp nespecific care calmează sistemul imunitar. Un alt posibil tratament este plasmafereza. Sângele este eliminat din corp și plasma este separată. Anticorpii sunt îndepărtați, iar plasma este returnată în corp.
Medicamentele care funcționează cu sistemul dvs. muscular pot uneori ameliora simptomele. Acestea includ mestinon (piridostigmină) și 3, 4 diaminopiridină (3, 4-DAP).
Aceste medicamente sunt greu de obținut și ar trebui să discutați cu medicul pentru a afla mai multe informații.
Ce este perspectiva pe termen lung?
Simptomele se pot îmbunătăți prin tratarea altor afecțiuni de bază, suprimarea sistemului imunitar sau eliminarea anticorpilor din sânge. Nu toată lumea răspunde bine la tratament. Lucrați cu medicul pentru a face un plan de tratament adecvat.
