Sindromul Budd-Chiari (BCS) este o boală hepatică rară care poate apărea la adulți și copii.
În această stare venele hepatice (hepatice) sunt îngustate sau blocate. Acest lucru oprește fluxul normal de sânge din ficat și înapoi în inimă.
Blocarea în ficat poate avea loc lent în timp sau brusc. Se poate întâmpla din cauza unui cheag de sânge. Sindromul Budd-Chiari poate provoca leziuni hepatice minore până la grave.
Tromboza venei hepatice este un alt nume pentru acest sindrom.
Care sunt tipurile Budd-Chiari?
Tipuri de Budd-Chiari la adulți
La adulți, sindromul Budd-Chiari poate fi prezentat ca tipuri diferite, în funcție de cât de rapid provoacă simptome sau de cât de multe leziuni hepatice s-au produs. Aceste tipuri includ:
Cronicul Budd-Chiari. Acesta este cel mai comun tip de Budd-Chiari. Simptomele apar lent în timp. Aproape 50 la sută dintre persoanele cu Budd-Chiari cronice au, de asemenea, probleme renale
Budd-Chiari acut. Budd-Chiari acut se întâmplă brusc. Persoanele cu acest tip prezintă simptome precum dureri de stomac și umflături foarte repede
Fulminant Budd-Chiari. Acest tip rar se întâmplă chiar mai rapid decât Budd-Chiari acut. Simptomele se prezintă neobișnuit de rapid și pot duce la insuficiență hepatică
Pediatrie Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este și mai rar la copii și nu există tipuri unice la copii.
Potrivit unui studiu medical din 2017 realizat la Londra, două treimi dintre copiii cu acest sindrom au o afecțiune care provoacă cheaguri de sânge.
Copiii cu Budd-Chiari au, de obicei, simptome cronice în curs de dezvoltare. Deteriorarea ficatului nu se produce brusc. Este mai frecvent la băieți și poate apărea la copii cu vârsta de până la 9 luni.
Care sunt simptomele lui Budd-Chiari?
Semnele și simptomele sindromului Budd-Chiari depind de cât de severă este afecțiunea. Pot fi minore sau foarte grave. Aproximativ 20 la sută dintre persoanele cu Budd-Chiari nu au deloc simptome.
Semnele și simptomele includ:
- durere în abdomenul din dreapta sus
- greață și vărsături
- oboseală
- pierdere în greutate
- leziuni hepatice
- îngălbenirea pielii și ochilor (icter)
- un ficat mărit (hepatomegalie)
- umflarea stomacului sau balonare (ascită)
- hipertensiune arterială în ficat (hipertensiune arterială portală)
- umflarea corpului sau a picioarelor (edem)
- sânge în vărsături (simptom rar)
Sindromul Budd-Chiari poate determina funcția hepatică scăzută și cicatrizarea (fibroza) a ficatului. Poate duce la alte afecțiuni ale ficatului, cum ar fi ciroza.
Ce cauzează sindromul Budd-Chiari?
Există mai multe cauze ale sindromului Budd-Chiari. În multe cazuri, nu se cunoaște cauza exactă. Uneori, alte afecțiuni ale ficatului, cum ar fi ciroza, pot declanșa sindromul Budd-Chiari.
Majoritatea persoanelor cu acest sindrom au o afecțiune de sănătate care stă la baza care provoacă prea mult coagulare de sânge.
Tulburările de sânge care pot duce la sindromul Budd-Chiari includ:
- boala celulelor secera (celulele sanguine au forma crescente în loc să fie rotunde)
- policitemie vera (prea multe globule roșii)
- trombofilie (coagulare prea mare)
- sindrom mielodisplastic (tulburare a măduvei osoase)
Femeile adulte prezintă un risc mai mare pentru Budd-Chiari dacă folosesc pilule anticonceptionale. În unele cazuri, sarcina poate duce la acest sindrom, care se poate întâmpla după naștere.
Alte cauze includ:
- tulburări inflamatorii
- medicamente imunosupresoare
- cancer la ficat și alte tipuri de cancer
- traumatisme hepatice sau leziuni
- blocaje sau bandă în alte vene mari (cum ar fi vena cava inferioară)
- inflamație a venei (flebite)
- infecții (tuberculoză, sifilis, aspergiloză)
- Dieza Behcet (tulburare autoimună)
- deficit de vitamina C
- deficiență de proteine S (afectează coagularea sângelui)
Care sunt riscurile de a avea sindromul Budd-Chiari?
Budd-Chiari poate duce la mai multe complicații hepatice și probleme cu alte organe și sisteme ale corpului.
Acestea includ:
- cicatrici hepatice (fibroza)
- funcție hepatică scăzută
- hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
- probleme biliare
- probleme digestive
- probleme renale
În cazuri grave, sindromul Budd-Chiari poate duce la boală hepatică sau insuficiență hepatică.
Cum este diagnosticat sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari este diagnosticat în principal după un examen fizic. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală constată că ficatul este mai mare decât în mod normal sau există umflături neobișnuite în organism.
Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă va privi ficatul cu scanări pentru a verifica dimensiunea acestuia și pentru a verifica eventualele blocaje ale venelor hepatice.
Scanările și testele care pot fi utilizate includ:
- analize de sânge pentru a vedea cât de bine funcționează ficatul
- scanare cu ultrasunet
- Scanare CT
- examinare RMN
Poate fi efectuată o procedură numită venografie dacă testele imagistice au rezultate contradictorii și pentru a ajuta furnizorul dumneavoastră de asistență medicală să determine cea mai bună modalitate de a vă planifica tratamentul.
În timpul acestei proceduri, un tub mic sau cateter este trecut prin vene în ficat. Cateterul măsoară tensiunea arterială din interiorul ficatului.
Dacă confirmarea diagnosticului este dificilă, poate fi efectuată o biopsie hepatică. Cu toate acestea, din cauza unui risc crescut de sângerare, biopsiile nu sunt preformate de rutină.
În timpul unei biopsii hepatice, zona va fi amorțită sau veți dormi pentru procedura de hte.
Un ac scobit este folosit pentru a îndepărta o bucată mică de ficat. Proba de ficat este examinată într-un laborator pentru a căuta semne ale sindromului Budd-Chiari. Cu toate acestea, este important de reținut că, în general, nu este necesară o biopsie pentru diagnostic.
Care este tratamentul pentru Budd-Chiari?
Tratament medical
Tratamentul pentru Budd-Chiari începe de obicei cu medicul dumneavoastră care vă prescrie medicamente numite anticoagulante. Aceste medicamente sunt folosite pentru a ajuta la oprirea excesului de coagulare a sângelui.
Alte medicamente numite medicamente fibrinolitice pot fi prescrise pentru a ajuta la dizolvarea cheagurilor din vene în ficat.
Dacă există o afecțiune de sânge de bază, tratarea acestuia poate ajuta la rezolvarea sindromului Budd-Chiari.
În unele cazuri, sindromul poate fi administrat numai cu medicamente.
În alte cazuri, o persoană poate avea nevoie de un stent sau un tub introdus în venă pentru a-l debloca. Un specialist poate folosi scanări ale ficatului pentru a ajuta ghidarea tubulaturii în venă.
Veți avea nevoie de verificări periodice și analize de sânge, chiar dacă cheagurile din ficat sunt rezolvate.
În cazuri mai grave de sindrom Budd-Chiari, medicamentele și tratamentul pot să nu funcționeze, deoarece ficatul este prea deteriorat. În aceste cazuri, pot fi necesare alte proceduri chirurgicale sau un transplant de ficat.
Ce poți face acasă
Dacă vi se recomandă medicamente care să ajute la prevenirea cheagurilor de sânge, este posibil să fie necesar să evitați anumite alimente care împiedică medicamentele anti-coagulare să funcționeze bine. Adresați-vă furnizorului dumneavoastră de asistență medicală despre cea mai bună dietă pentru dumneavoastră.
Este posibil să fie nevoie să evitați sau să limitați unele alimente bogate în vitamina K, care este un nutrient care ajută corpul să formeze cheaguri.
Evitați să mâncați sau să beți cantități mari de:
- sparanghel
- varza de Bruxelles
- brocoli
- collard
- Chard
- nap
- ceai verde
- spanac
Verificați vitaminele și suplimentele pentru vitamina K.
De asemenea, evitați consumul de alcool și suc de merișoare. Acestea pot interacționa cu unele medicamente subțire a sângelui și cresc riscul de sângerare.
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu Budd-Chiari?
Budd-Chiari este o afecțiune hepatică rară care poate pune viața în pericol. Fără tratament, această afecțiune poate duce la insuficiență hepatică în unele cazuri.
Cu toate acestea, cu tratamentul, starea poate fi gestionată.
Studiile medicale din Europa arată că aproape 70 la sută dintre persoanele cu Budd-Chiari au fost tratate cu succes cu stenturi și alte proceduri pentru a deschide venele hepatice.
