Ce este angioedema ereditară (HAE)?
Angioedemul ereditar (HAE) este o boală genetică rară care afectează modul în care sistemul imunitar controlează inflamația. Aceasta provoacă episoade repetate de umflare severă a pielii, căilor respiratorii și sistemului gastro-intestinal. La nivel mondial, 1 din 10.000 până la 50.000 de persoane au HAE.
Unele persoane cu HAE încep să observe simptome în jurul pubertății. Dacă nu sunt tratate, atacurile de umflare pot crește. Momentul, frecvența și severitatea acestor atacuri pot fi imprevizibile și pot varia de-a lungul vieții unei persoane. Medicamentele pot reduce frecvența atacurilor și le pot face mai puțin severe.
HAE poate fi dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sale se suprapun cu reacții alergice și boli gastrointestinale comune. Acestea includ gastroenterita, sindromul de colon iritabil, apendicita, diverticulită și pancreatită.
Atacurile HAE netratate vă pot perturba viața de zi cu zi. Deci este important să recunoaștem simptomele HAE. Simptomele pot fi chiar periculoase pentru viață dacă inflamația gâtului îți închide căile respiratorii.
Semnele de avertizare timpurie a unui atac HAE
Unele atacuri HAE vor începe cu simptome de avertizare timpurie cu câteva ore înainte de începerea umflăturii. Aceste simptome pot include:
- erupție nedureroasă, fără mâncărime
- furnica pielea
- etanșeitatea pielii
- oboseală
- iritabilitate
- schimbările bruște de dispoziție
- anxietate
Semne și simptome HAE comune
În timpul unui atac HAE, umflarea se poate întâmpla într-o varietate de locuri. Aceasta include mâinile, picioarele, organele genitale, tractul gastrointestinal (GI) și gâtul. Umflarea gâtului este o urgență medicală. Ar trebui să solicitați tratament la primul semn al acestui simptom.
Umflarea pielii
Cel mai frecvent simptom al HAE este umflarea care începe cu etanșarea pielii și furnicături. Apoi progresează spre umflături extreme, dureroase. Dacă nu este tratată, această umflătură scade de obicei pe o perioadă de trei până la trei zile. Aceste simptome vă pot împiedica să participați la activități normale. De exemplu, degetele tale s-ar putea umfla astfel încât să nu se poată îndoi și picioarele tale ar putea deveni prea umflate pentru a-și pune pantofii.
Umflarea pielii din HAE vă poate afecta:
- mâini
- picioare
- fata si gura
- organele genitale
- fund
Umflarea abdominală
Umflarea tractului GI constituie jumătate din toate atacurile HAE. Când tractul GI este afectat în timpul unui atac HAE, poate duce la:
- dureri de stomac severe
- greaţă
- vărsături
- diaree
- deshidratare
La persoanele cu HAE nediagnosticat, simptomele abdominale pot duce la intervenții chirurgicale inutile dacă sunt confundate cu condiții precum apendicita, torsiune ovariană sau chisturi ovariene rupte.
În cazuri severe, pierderea lichidelor corporale din umflarea abdominală poate duce la șoc hipovolemic. Aceasta este o afecțiune care pune în pericol viața care necesită îngrijiri medicale imediate.
Umflarea gâtului
Umflarea gâtului este cel mai sever și periculos simptom al HAE. Aproximativ 50 la sută dintre persoanele cu HAE au avut cel puțin un eveniment care se umflă la gât.
Dacă credeți că gâtul dvs. se umflă sau dacă aveți probleme cu respirația, înghițirea sau vorbirea, ar trebui să sunați la 911. Inflamarea gâtului poate fi fatală dacă vă închide căile respiratorii. De obicei, durează câteva ore pentru ca aceste atacuri să se dezvolte, dar uneori se întâmplă mai repede.
Printre simptomele inflamației gâtului se numără:
- schimbarea calității vocii sau răgușeală
- dificultate la inghitire
- respiratie dificila
Spre deosebire de o reacție alergică, antihistaminicele și corticosteroizii nu pot fi utilizate pentru a trata umflarea gâtului cauzată de HAE.
Dacă tratați un atac de umflare a gâtului la domiciliu, ar trebui să solicitați în continuare asistență medicală imediată pentru a vă asigura că calea respiratorie este în siguranță.
Ce declanșează simptomele HAE?
În timp ce unele atacuri HAE apar fără explicații, anumite evenimente sau activități pot declanșa simptome HAE. Recunoașterea a ce declanșează atacurile dvs. vă poate ajuta să le evitați sau să le gestionați. Aceste declanșatoare includ:
- anxietate sau stres
- lucrări dentare
- interventie chirurgicala
- medicamente
- boli
- anumite alimente
- factori fizici sau de mediu
Gestionarea simptomelor HAE
Deși HAE este o afecțiune de-a lungul vieții, simptomele sale sunt gestionabile cu planul de tratament adecvat și medicamente. Puteți lua medicamente în mod regulat pentru a preveni atacurile. Tratarea atacurilor imediat ce recunoști simptomele ajută la reducerea impactului lor asupra vieții tale.
Păstrarea unui jurnal sau a unui jurnal pentru a înțelege simptomele și ceea ce le declanșează vă va ajuta, de asemenea, și medicul dvs. să dezvoltați un plan de gestionare a HAE. Cu un management corect, puteți duce o viață completă, activă cu HAE.
