Prezentare generală
Deficitul de factor VII este o tulburare de coagulare a sângelui care provoacă sângerare excesivă sau prelungită după o accidentare sau o intervenție chirurgicală. Cu deficiența de factor VII, corpul tău nu produce suficient factorul VII, fie ceva interferează cu factorul tău VII, adesea o altă afecțiune medicală.
Factorul VII este o proteină produsă în ficat care joacă un rol important în a vă ajuta sângele să se coaguleze. Este unul dintre aproximativ 20 de factori de coagulare implicați în procesul complex de coagulare a sângelui. Pentru a înțelege deficiența de factor VII, ajută la înțelegerea rolului pe care îl joacă factorul VII în coagularea normală a sângelui.
Ce rol joacă factorul VII în coagularea normală a sângelui?
Procesul normal de coagulare a sângelui are loc în patru etape:
1. Vasoconstricție
Când un vas de sânge este tăiat, vasul de sânge deteriorat se constrânge imediat pentru a încetini pierderea de sânge. Apoi, vasul de sânge rănit eliberează în fluxul sanguin o proteină numită factor tisular. Eliberarea factorului de țesut acționează ca un apel SOS, semnalând plachetele de sânge și alți factori de coagulare pentru a raporta la locul accidentării.
2. Formarea unui dop de trombocite
Trombocitele din fluxul sanguin sunt primele care ajung la locul accidentării. Se atașează de țesutul deteriorat și unul de celălalt, formând un dop temporar, moale în rană. Acest proces este cunoscut sub numele de hemostază primară.
3. Formarea unui dop de fibrină
Odată ce dopul temporar este în poziție, factorii de coagulare a sângelui trec printr-o reacție în lanț complex pentru a elibera fibrina, o proteină dură și stringentă. Fibrina se înfășoară în jurul și în jurul cheagului moale, până devine un cheag de fibrină dur și insolubil. Acest nou cheag sigilează vasul de sânge rupt și creează o acoperire de protecție pentru creșterea țesuturilor noi.
4. Vindecarea rănilor și distrugerea dopului de fibrină
După câteva zile, cheagul de fibrină începe să se micșoreze, trăgând marginile plăgii împreună pentru a ajuta țesutul nou să crească peste rană. Pe măsură ce țesutul este reconstruit, cheagul de fibrină se dizolvă și este absorbit.
Dacă factorul VII nu funcționează corect sau există prea puțin din acesta, cheagul de fibrină mai puternic nu se poate forma corect.
Ce cauzează deficiența de factor VII?
Deficiența de factor VII poate fi moștenită sau dobândită. Versiunea moștenită este destul de rară. Au fost raportate mai puțin de 200 de cazuri documentate. Ambii părinți trebuie să poarte gena pentru a putea fi afectat.
Diferența de factor VII dobândită, în schimb, apare după naștere. Poate apărea ca urmare a medicamentelor sau a bolilor care interferează cu factorul tău VII. Medicamentele care pot afecta sau reduce funcția factorului VII includ:
- antibiotice
- diluanți ai sângelui, cum ar fi warfarina
- unele medicamente pentru cancer, cum ar fi terapia cu interleukina-2
- terapia cu antitimocite globuline utilizate pentru tratarea anemiei aplastice
Bolile și afecțiunile medicale care pot interfera cu factorul VII includ:
- boală de ficat
- mielom
- septicemie
- anemie aplastica
- deficit de vitamina K
Care sunt simptomele deficienței de factor VII?
Simptomele variază de la ușor la sever, în funcție de nivelul dvs. de factor utilizabil VII. Simptomele ușoare pot include:
- vânătăi și sângerare a țesuturilor moi
- timp de sângerare mai lung de la răni sau extracții dentare
- sângerare în articulații
- epistaxisul
- sângerarea gingiilor
- perioade menstruale grele
În cazuri mai severe, simptomele pot include:
- distrugerea cartilajului în articulații din episoadele de sângerare
- sângerare în intestine, stomac, mușchi sau cap
- sângerare excesivă după naștere
Cum este diagnosticat deficiența de factor VII?
Diagnosticul se bazează pe istoricul dumneavoastră medical, orice istoric familial de probleme de sângerare și teste de laborator.
Testele de laborator pentru deficiența de factor VII includ:
- analizele factorului pentru identificarea factorilor lipsă sau slab performanți
- analiza factorului VII pentru a măsura cât de mult factorul VII și cât de bine funcționează
- timpul protrombinei (PT) pentru a măsura funcționarea factorilor I, II, V, VII și X
- timpul parțial de protrombină (PTT) pentru a măsura funcționarea factorilor VIII, IX, XI, XII și von Willebrand
- teste inhibitor pentru a determina dacă sistemul imunitar vă atacă factorii de coagulare
Cum este tratată deficiența de factor VII?
Tratamentul deficienței de factor VII se concentrează pe:
- controlul hemoragiei
- rezolvarea condițiilor de bază
- tratament preventiv înainte de operație sau proceduri dentare
Controlul sângerării
În timpul episoadelor de sângerare, vi se pot administra infuzii de factori de coagulare a sângelui pentru a vă stimula capacitatea de coagulare. Agenții de coagulare utilizate frecvent includ:
- complex de protrombină umană
- crioprecipitat
- plasmă înghețată proaspătă
- factorul uman recombinant VIIa (NovoSeven)
Tratamentul afecțiunilor subiacente
Odată ce sângerarea este sub control, trebuie abordate condițiile care afectează producția sau funcționarea factorului VII, precum medicamente sau boli.
Tratament de precauție înainte de operație
Dacă intenționați o intervenție chirurgicală, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a reduce riscul de sângerare excesivă. Desmopressin spray nazal este adesea prescris pentru a elibera toate magazinele disponibile de factor VII înainte de o intervenție chirurgicală minoră. Pentru intervenții chirurgicale mai grave, medicul dumneavoastră vă poate prescrie perfuzii cu factor de coagulare.
Care este perspectiva pe termen lung?
Dacă aveți forma dobândită de deficiență de factor VII, este probabil cauzată de medicamente sau de o afecțiune de bază. Perspectiva dvs. pe termen lung depinde de remedierea problemelor de bază. Dacă aveți forma moștenită mai severă a deficienței de factor VII, va trebui să lucrați îndeaproape cu medicul dumneavoastră și cu centrul local de hemofilie pentru a gestiona riscurile de sângerare.
