Macroglobulinemia Waldenstrom (WM) este o formă rară de cancer de sânge care provoacă prea mult globule albe din sânge, cunoscute sub numele de celule limfoplasmacitare, în măduva osoasă.
Cunoscută și sub numele de boala Waldenstrom, WM este considerată un tip de limfom limfoplasmatic, sau limfom non-Hodgkin cu creștere lentă.
În fiecare an, aproximativ 1.000 până la 1.500 de persoane din Statele Unite primesc diagnostice cu WM, conform American Cancer Society. În medie, oamenii primesc de obicei diagnosticul de SM la vârsta de 70 de ani.
Deși nu există o cură actuală pentru WM, există tratamente care pot ajuta la gestionarea simptomelor sale.
Dacă vi s-a administrat un diagnostic WM, iată ce să știți despre ratele de supraviețuire și perspectivele pe măsură ce parcurgeți următorii pași.
Progresie
WM începe în limfocite sau celule B. Aceste celule canceroase se numesc limfoplasmacatoizi. Sunt similare cu celulele canceroase din mielomul multiplu și limfomul non-Hodgkin.
În WM, aceste celule creează cantități mari de imunoglobulină M (IgM), un anticorp utilizat pentru combaterea bolilor.
Prea mult IgM poate îngroșa sângele și poate crea o afecțiune numită hiperviscozitate, care poate afecta capacitatea de a funcționa corect a organelor și țesuturilor.
Această hiperviscozitate poate duce la simptome comune ale MM, inclusiv:
- probleme de vedere
- confuzie
- ameţeală
- dureri de cap
- pierderea coordonării
- oboseală
- scurtarea respirației
- sângerare excesivă
Celulele afectate de WM cresc în principal în măduva osoasă, ceea ce îngreunează organismul să producă alte celule sanguine sănătoase. Numărul tău de globule roșii poate scădea, creând o afecțiune numită anemie. Anemia poate provoca oboseală și slăbiciune.
Celulele canceroase pot provoca, de asemenea, un deficit de globule albe, ceea ce vă poate face mai vulnerabil la infecții. De asemenea, puteți prezenta sângerare și vânătăi dacă trombocitele scad.
Spre deosebire de alte tipuri de cancer, WM nu are un sistem standard de stadializare. Măsura bolii este un factor la determinarea tratamentului sau la evaluarea perspectivei unui pacient.
În unele cazuri, în special atunci când a fost diagnosticat pentru prima dată, WM nu provoacă simptome. Alteori, persoanele cu SM pot prezenta simptome precum:
- pierdere în greutate
- Noduli limfatici umflați
- transpirații de noapte
- febră
Creșterea nivelului de IgM poate duce la simptome mai severe precum sindromul de hiperviscozitate, care poate provoca:
- circulație slabă a creierului
- probleme cardiace și renale
- sensibilitate la frig
- digestie slabă
Opțiuni de tratament
Deși WM nu are o cură actuală, există diverse tratamente care pot ajuta la gestionarea simptomelor sale. Este posibil să nu aveți nevoie de tratament dacă nu aveți simptome.
Medicul dumneavoastră va evalua severitatea simptomelor dvs. pentru a vă recomanda cel mai bun tratament pentru dumneavoastră. Mai jos sunt prezentate câteva modalități de tratare a WM.
chimioterapia
O varietate de medicamente pentru chimioterapie poate trata WM. Unele sunt injectate în organism, în timp ce altele sunt administrate pe cale orală. Chimioterapia poate ajuta la distrugerea celulelor canceroase care produc prea mult IgM.
Terapie vizată
Medicamentele mai noi care vizează abordarea schimbărilor din celulele canceroase sunt numite terapie vizată. Aceste medicamente pot fi utilizate atunci când chimioterapia nu funcționează.
Terapia vizată are adesea efecte secundare mai puțin severe. Terapia vizată pentru MM poate include:
- inhibitori de proteazom
- inhibitori mTOR
- Inhibitori de bruton tirozin kinază
imunoterapia
Imunoterapia îți stimulează sistemul imunitar pentru a încetini creșterea celulelor WM sau pentru a le distruge cu totul.
Imunoterapia poate include utilizarea:
- anticorpi monoclonali (versiuni sintetice ale anticorpilor naturali)
- medicamente imunomodulatoare
- citokine
Plasmafereza
Dacă aveți sindromul de hiperviscozitate ca urmare a WM, este posibil să aveți nevoie imediat de plasmafereză.
Acest tratament presupune utilizarea unei mașini pentru a elimina plasma cu proteine anormale din corp pentru a vă scădea nivelul IgM.
Pot fi disponibile și alte tratamente, în funcție de starea dvs. specifică. Medicul dumneavoastră vă va sfătui cu privire la cea mai bună opțiune pentru dumneavoastră.
perspectivă
Perspectiva pentru persoanele cu WM s-a îmbunătățit în ultimele decenii.
Pe baza celor mai recente date colectate din 2001 până în 2010, supraviețuirea mediană după începerea tratamentului este de 8 ani, comparativ cu 6 ani în deceniul anterior, potrivit American Cancer Society.
Fundația Macroglobulinemia Internațională Waldenstrom a descoperit că tratamentele îmbunătățite au înregistrat rate medii de supraviețuire între 14 și 16 ani.
Supraviețuirea mediană este definită ca durata în care 50% dintre persoanele cu boala au murit în timp ce restul încă trăiesc.
Perspectiva dvs. va depinde de ritmul cu care evoluează boala. Medicii pot utiliza Sistemul internațional de scoruri pentru prognostic pentru Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) pentru a vă ajuta să vă prezicem perspectiva, pe baza unor factori de risc, precum:
- vârstă
- nivelul hemoglobinei din sânge
- număr de trombocite
- nivel de microglobulină beta-2
- nivel IgM monoclonal
Acești factori sunt notați pentru a pune persoanele cu WM în trei grupuri de risc: scăzut, intermediar și mare. Acest lucru ajută medicii să aleagă tratamentele și să evalueze perspectivele individuale.
Potrivit American Cancer Society, ratele de supraviețuire de 5 ani sunt:
- 87 la sută pentru grupul cu risc scăzut
- 68% pentru grupul cu risc intermediar
- 36% pentru grupul cu risc ridicat
În timp ce ratele de supraviețuire iau în considerare datele de la un număr mare de persoane cu o boală specifică, acestea nu prezic rezultatele individuale.
Rețineți că aceste rate de supraviețuire se bazează pe rezultatele persoanelor care au fost tratate cu cel puțin 5 ani în urmă. Noile progrese în tratamente pot îmbunătăți perspectivele pentru persoanele cu WM, de când au fost colectate aceste date.
Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a obține o evaluare individualizată a perspectivei pe baza stării dvs. generale de sănătate, a potențialului dumneavoastră de a răspunde cancerului la tratament și a altor factori.
A lua cu livrare
Deși nu există o cură actuală pentru WM, tratamentele vă pot ajuta să vă gestionați simptomele și să vă îmbunătățiți perspectivele. Este posibil să nu mai aveți nevoie de tratament timp de câțiva ani după ce ați fost diagnosticat cu boala.
Lucrează cu medicul pentru a monitoriza evoluția cancerului tău și pentru a determina cel mai bun curs de acțiune pentru tine.