Prezentare generală
Polycythemia vera (PV) este o formă cronică și progresivă a cancerului de sânge. Diagnosticul precoce poate ajuta la scăderea riscului de complicații care pot pune viața în pericol, cum ar fi cheaguri de sânge și probleme de sângerare.
Diagnosticul fotovoltaic
Descoperirea mutației genetice JAK2, JAK2 V617F, a ajutat medicii să diagnostice oamenii cu PV. Aproximativ 95 la sută dintre cei care au PV au, de asemenea, această mutație genetică.
Mutația JAK2 determină reproducerea globulelor roșii într-un mod necontrolat. Aceasta face ca sângele tău să se îngroașe. Sângele îngroșat restricționează fluxul său către organele și țesuturile tale. Acest lucru poate priva corpul de oxigen. De asemenea, poate provoca cheaguri de sânge.
Analizele de sânge pot arăta dacă celulele dvs. din sânge sunt anormale sau dacă nivelurile de sânge sunt prea mari. Numărul globulelor albe și al trombocitelor pot fi, de asemenea, afectate de PV. Cu toate acestea, numărul de globule roșii este cel care determină diagnosticul. O hemoglobină mai mare de 16,0 g / dL la femei sau mai mare de 16,5 g / dL la bărbați sau un hematocrit mai mare de 48% la femei sau mai mare de 49% la bărbați poate indica PV.
Experiența simptomelor poate fi un motiv pentru a face o programare și a face un test de sânge. Aceste simptome pot include:
- dureri de cap
- ameţeală
- schimbarea vederii
- întreg mâncărimea corpului
- pierdere în greutate
- oboseală
- transpirație excesivă
Dacă medicul dumneavoastră crede că aveți PV, vă vor trimite la un hematolog. Acest specialist în sânge vă va ajuta să vă determinați planul de tratament. Aceasta constă, de obicei, în flebotomie periodică (extragerea sângelui), împreună cu o aspirină zilnică și alte medicamente.
complicaţiile
PV vă pune riscuri pentru o serie de complicații. Acestea pot include:
Tromboză
Tromboza este una dintre cele mai grave probleme în PV. Este coagularea sângelui în arterele sau venele tale. Severitatea unui cheag de sânge depinde de locul în care s-a format cheagul. Un cheag în:
- creierul poate provoca un accident vascular cerebral
- inima ar avea ca rezultat un atac de cord sau un episod coronarian
- plămânii ar provoca o embolie pulmonară
- venele profunde ar fi o tromboză venală profundă (DVT)
Splina mărită și ficat
Splina este în partea stângă superioară a abdomenului. Una dintre meseriile sale este să filtreze celulele de sânge uzate din corp. Simțirea balonată sau ușor plină sunt două simptome ale PV provocate de o splină mărită.
Splina dvs. se mărește atunci când încearcă să filtreze numărul excesiv de celule de sânge pe care le creează măduva osoasă. Dacă splina dvs. nu revine la dimensiunea normală cu tratamente fotovoltaice standard, este posibil să fie eliminată.
Ficatul tău se află în partea superioară dreaptă a abdomenului. La fel ca splina, poate deveni și mărită în PV. Aceasta se poate datora schimbării fluxului de sânge către ficat sau a muncii suplimentare pe care ficatul trebuie să o facă în PV. Un ficat mărit poate provoca dureri abdominale sau lichid suplimentar în abdomen.
Niveluri ridicate de globule roșii
Creșterea globulelor roșii poate provoca umflarea articulațiilor, probleme de concentrare, dureri de cap, probleme de vedere și amorțeală și furnicături în mâini și picioare. Hematologul dumneavoastră vă va sugera modalități de a trata aceste simptome.
Transfuziile periodice de sânge pot ajuta la menținerea globulelor roșii la un nivel acceptabil. Când această opțiune nu funcționează sau medicamentele nu ajută, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de celule stem pentru a gestiona boala.
mielofibroza
Mielofibroza, denumită și „faza petrecută” a PV, afectează aproximativ 15 la sută dintre cei diagnosticați cu PV. Aceasta se produce atunci când măduva oaselor nu mai produce celule sănătoase sau funcționează corect. În schimb, măduva dvs. osoasă este înlocuită cu țesut cicatricial. Mielofibroza nu afectează doar numărul de globule roșii, dar și celulele albe din sânge și trombocitele.
leucemie
PV pe termen lung poate duce la leucemie acută sau cancer de sânge și măduvă osoasă. Această complicație este mai puțin frecventă decât mielofibroza, dar riscul acesteia crește cu timpul. Cu cât un individ are PV, cu atât riscul de leucemie este mai mare.
Complicații din tratamente
Tratamentul fotovoltaic poate provoca, de asemenea, complicații și reacții adverse.
Este posibil să începeți să vă simțiți obosiți sau obosiți după o flebotomie, mai ales dacă faceți această procedură frecvent. Venele tale pot fi de asemenea deteriorate din cauza repetării acestei proceduri.
În unele cazuri, un regim de aspirină cu doze mici poate duce la sângerare.
Hydroxyurea, care este o formă de chimioterapie, vă poate scădea numărul de sânge roșu și alb și trombocitele. Hydroxyurea este un tratament off-label pentru PV. Acest lucru înseamnă că medicamentul nu este aprobat pentru tratamentul PV, dar s-a dovedit a fi util la multe persoane. Reacțiile adverse frecvente ale tratamentului cu hidroxiaureă în PV pot include dureri abdominale, dureri osoase și amețeli.
Ruxolitinib (Jakafi), singurul tratament aprobat de FDA pentru mielofibroză și PV, vă poate suprima prea mult numărul total de sânge. Alte reacții adverse pot include amețeli, dureri de cap, oboseală, spasme musculare, dureri abdominale, dificultăți de respirație și mâncărime.
Dacă aveți efecte secundare semnificative din oricare dintre tratamentele sau medicamentele dvs., discutați cu echipa dumneavoastră medicală. Tu și hematologul dvs. puteți găsi opțiunile de tratament care funcționează cel mai bine pentru dumneavoastră.
