Prezentare generală
Pemphigus foliaceus este o boală autoimună care provoacă formarea de blistere mâncărime pe pielea ta. Face parte dintr-o familie de afecțiuni ale pielii rare, numită pemfigus, care produc blistere sau răni pe piele, în gură sau pe organele genitale.
Există două tipuri principale de pemfigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent și cel mai sever tip. Pemphigus vulgaris afectează nu numai pielea, ci și mucoasele. Aceasta provoacă formarea de vezicule dureroase în gură, pe piele și în organele genitale.
Pemphigus foliaceus determină formarea de mici vezicule pe torsul superior și față. Este mai blând decât pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus este un tip de pemphigus foliaceus care determină formarea de blistere doar pe față. Afectează persoanele cu lupus.
Care sunt simptomele?
Pemphigus foliaceus provoacă formarea de vezicule pline de lichid pe piele, adesea pe piept, spate și umeri. La început blisterele sunt mici, dar cresc treptat și cresc în număr. În cele din urmă, vă pot acoperi întregul tors, fața și scalpul.
Blisterele se deschid cu ușurință. Lichidul poate scurge din ele. Dacă vă frecați pielea, întregul strat superior se poate separa de jos și se poate decoji într-o foaie.
După ce blisterele se deschid, acestea pot forma plăgi. Scala de plămăși și crusta.
Deși pemphigus foliaceus de obicei nu este dureros, puteți simți durere sau o senzație de arsură în zona blisterelor. Blisterele pot mânca și ele.
Care sunt cauzele?
Pemphigus foliaceus este o boală autoimună. În mod normal, sistemul imunitar eliberează proteine numite anticorpi pentru a lupta împotriva invadatorilor străini precum bacteriile și virusurile. La persoanele cu o boală autoimună, anticorpii merg greșit după propriile țesuturi ale corpului.
Când aveți pemphigus foliaceus, anticorpii se leagă de o proteină din stratul exterior al pielii dvs., numită epidermă. În acest strat de piele sunt numite celule numite keratinocite. Aceste celule produc proteine - keratina - care oferă structură și sprijin pielii tale. Când anticorpii atacă keratinocitele, acestea se separă. Fluidul umple spațiile pe care le lasă în urmă. Acest fluid creează blisterele.
Medicii nu știu care sunt cauzele pemphigus foliaceus. Câțiva factori pot crește probabilitatea de a obține această afecțiune, inclusiv:
- având membri ai familiei cu pemphigus foliaceus
- fiind expus la soare
- obținerea unei mușcături de insecte (în țările din America de Sud)
Mai multe medicamente au fost, de asemenea, legate de pemphigus foliaceus, inclusiv:
- penicilamina (Cuprimina), folosită pentru tratarea bolii Wilson
- inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, cum ar fi captopril (Capoten) și enalapril (Vasotec), utilizați pentru tratarea tensiunii arteriale ridicate
- blocante ale receptorilor angiotensinei II, cum ar fi candesartan (Atacand), utilizate pentru tratarea tensiunii arteriale ridicate
- antibiotice precum rifampicina (Rifadin), utilizate pentru tratarea infecțiilor bacteriene
- antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
Pemphigus foliaceus poate începe la orice vârstă, dar afectează cel mai adesea persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani.
Care sunt opțiunile de tratament?
Scopul tratamentului este să scapi de blistere și să vindeci blisterele pe care le ai deja. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie crema sau pastile cu corticosteroizi. Acest medicament reduce inflamația în corpul tău. Dozele mari de corticosteroizi pot provoca reacții adverse, cum ar fi nivelul crescut de zahăr din sânge, creșterea în greutate și pierderea oaselor.
Alte medicamente utilizate pentru tratarea pemphigus foliaceus includ:
- Suprimante imunitare. Medicamente precum azatioprina (Imuran) și micofenolatul mofetil (CellCept) împiedică sistemul imunitar să atace propriile țesuturi ale corpului. Principalul efect secundar al acestor medicamente este un risc crescut de infecție.
- Antibiotice, medicamente antivirale și medicamente antifungice. Acestea pot preveni infectarea blisterelor dacă se deschid.
Dacă blisterele vă acoperă multă piele, poate fi necesar să stați la spital pentru tratament. Medicii și asistentele vă vor curăța și vă vor bandaja leziunile pentru a preveni infecția. Este posibil să obțineți lichide pentru a înlocui ceea ce ați pierdut în urma plăgilor.
Care sunt complicațiile?
Blisterele care se deschid se pot infecta cu bacterii. Dacă bacteriile intră în fluxul dumneavoastră de sânge, ele pot provoca o infecție care poate pune viața în viață numită sepsis.
Când să vezi un doctor
Consultați medicul dumneavoastră dacă aveți blistere pe piele, mai ales dacă se deschid.
Medicul dumneavoastră vă va întreba simptomele și vă va examina pielea. S-ar putea să scoată o bucată de țesut din blister și să o trimită la laborator pentru testare. Aceasta se numește biopsie a pielii.
De asemenea, s-ar putea să faceți un test de sânge pentru a căuta anticorpi pe care sistemul imunitar le produce atunci când aveți pemphigus foliaceus.
Dacă ați fost deja diagnosticat cu pemfigus, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră dacă vă prezentați:
- blistere sau plăgi noi
- o răspândire rapidă a numărului de răni
- febră
- roșeață sau umflare
- frisoane
- slăbiciune sau mușchi sau articulații dureroase
perspectivă
Unii oameni se îmbunătățesc fără tratament. Alții pot trăi cu boala mulți ani. Este posibil să aveți nevoie să luați medicament ani de zile pentru a preveni revenirea blisterelor.
În cazul în care un medicament cauzat pemphigus foliaceus, oprirea medicamentului poate deseori limpezi boala.
