Ce este pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris este o boală rară autoimună care provoacă boli dureroase pe piele și mucoase. Dacă aveți o boală autoimună, sistemul dumneavoastră imunitar vă atacă greșit țesuturile sănătoase.
Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip al unui grup de afecțiuni autoimune numit pemphigus. Fiecare tip de pemfigus este caracterizat prin locul în care se formează blisterele.
Pemphigus vulgaris afectează mucoasele, care se găsesc în zone, inclusiv:
- gură
- gât
- nas
- ochi
- organele genitale
- plămâni
Această boală începe de obicei cu vezicule în gură și apoi pe piele. Blisterele afectează uneori membranele organelor genitale.
Pemphigus vulgaris poate fi periculos. Tratamentul este esențial și implică de obicei utilizarea corticosteroizilor pentru a suprima sistemul imunitar. Starea poate provoca complicații grave dacă nu este tratată. Unele dintre aceste complicații pot fi fatale.
Rata de deces din această boală a fost în medie de 75 la sută înainte de introducerea corticosteroizilor în anii '50. Acest lucru s-a îmbunătățit dramatic odată cu tratamentele de astăzi.
Poze cu pemphigus vulgaris
Care sunt simptomele pemphigus vulgaris?
Simptomele pemphigus vulgaris includ:
- blistere dureroase care încep în gură sau în zonele pielii
- blistere de piele lângă suprafața pielii care vin și pleacă
- scurgeri, cruste sau coji pe locul blisterului
Ce provoacă pemphigus vulgaris?
Sistemul imunitar produce proteine numite anticorpi. Anticorpii atacă în mod normal substanțe străine dăunătoare precum bacteriile și virusurile. Pemphigus vulgaris apare atunci când sistemul imunitar face greșit anticorpi împotriva proteinelor din pielea sănătoasă și mucoasele.
Anticorpii descompun legăturile dintre celule și fluidul se colectează între straturile pielii. Acest lucru duce la vezicule și eroziuni pe piele.
Nu se cunoaște cauza precisă a atacului sistemului imunitar.
Foarte rar, anumite medicamente pot provoca pemphigus vulgaris. Aceste medicamente includ:
- penicilamina, care este un agent de chelare care elimină anumite materiale din sânge
- Inhibitori ACE, care sunt un tip de medicamente pentru tensiunea arterială
Cine prezintă riscul pentru pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris nu este contagios și nu poate fi transmis de la o persoană la alta. De asemenea, se pare că nu se transmite de la părinte la copil. Cu toate acestea, genele unei persoane le pot pune la risc mai mare pentru afecțiune. Dacă părinții sau alți membri ai familiei au avut sau au afecțiunea, este mai probabil să o dezvolți.
Pemphigus vulgaris poate afecta oameni din toate rasele, genurile și vârstele. Cu toate acestea, starea este mai frecventă în următoarele grupuri:
- oameni de origine mediteraneană
- evreii din estul Europei
- oameni care trăiesc în pădurile tropicale din Brazilia
- adulți de vârstă mijlocie și mai mari
Cum este diagnosticat pemphigus vulgaris?
Un dermatolog va efectua o examinare fizică a blisterelor de piele. Ei vor căuta un indicator al afecțiunii numit semnul lui Nikolsky. Un semn pozitiv al lui Nikolsky este atunci când pielea ta se usucă cu ușurință atunci când suprafața se șterge lateral cu un tampon de bumbac sau un deget.
Medicul dumneavoastră poate apoi să ia o biopsie a blisterului, care implică îndepărtarea unei bucăți de țesut pentru analiză și să o privească la microscop pentru a confirma diagnosticul. Biopsia poate fi tratată în laborator cu substanțe chimice care ajută medicul să găsească anticorpii anormali. Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste informații pentru a determina tipul de pemfigus.
Tipuri de pemfigus
Diferitele tipuri de pemfigus sunt diagnosticate în funcție de localizarea blisterelor. Ei includ:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip de pemfigus în statele Unite. Blisterele apar de obicei mai întâi în gură. Blisterele nu mănâncă. Pot fi dureroase. Boli pot apărea apoi pe piele și uneori pe organele genitale.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus nu produce blistere în gură. Blisterele apar prima dată pe față și scalp. Boli apar apoi pe piept și pe spate. Blisterele sunt de obicei mâncărime și nedureroase.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans provoacă vezicule care apar pe inghinal, sub brațe și pe picioare.
Pemfigus paraneoplastic
Un tip foarte rar de pemfigus care apare la persoanele cu unele tipuri de cancer se numește pemfigus paraneoplastic. Blisterele și ploile pot apărea în gură, pe buze și pe piele. Acest tip poate provoca, de asemenea, cicatrici pe pleoape și ochi. De asemenea, poate provoca probleme pulmonare.
Cum se tratează pemphigus vulgaris?
Tratamentul are ca scop reducerea durerii și simptomelor și prevenirea complicațiilor precum infecția. Acesta implică unul sau mai multe medicamente și alte metode. Poate include oricare dintre următoarele:
Corticosteroizi și medicamente care elimină imunitatea
O doză mare de corticosteroizi este tratamentul de bază pentru afecțiune. Corticosteroizii obișnuiți includ prednison sau prednisolon. O doză mare este de obicei necesară pentru a controla starea la început.
Aceste medicamente au multe efecte secundare, inclusiv:
- o probabilitate crescută de a se infecta
- osteoporoza
- gherdapuri
- glaucom
- glicemia crescută
- Diabet
- o pierdere de masă musculară
- ulcere stomacale
- retentie de apa
Este posibil să fie nevoie să luați suplimente precum calciu și vitamina D, să mâncați o dietă cu conținut scăzut de zahăr sau să luați alte medicamente pentru a trata aceste reacții adverse. Odată ce blisterele sunt sub control, doza poate fi redusă la cel mai scăzut nivel necesar pentru a preveni aparitia blisterelor noi și pentru a menține efectele secundare la minimum. O cremă corticosteroidă poate fi folosită direct și pe blistere.
Pentru a ajuta la menținerea scăzută a dozei de corticosteroizi, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente suplimentare care suprimă sistemul imunitar. Acestea includ:
- azatioprina
- micofenolat mofetil
- metotrexat
- ciclofosfamidă
- rituximab
Antibiotice, antivirale și antifungice
Oricare dintre acestea poate fi prescrisă pentru a preveni alte infecții.
Hrănirea intravenoasă (IV)
Dacă ulcerațiile bucale sunt severe, este posibil să nu puteți mânca fără durere. Este posibil să fie nevoie să fii alimentat prin vene. Aceasta implică utilizarea unei conexiuni intravenoase (IV).
Plasmafereza
În cazuri foarte severe, o persoană poate fi supusă unei proceduri cunoscute sub numele de plasmafereză. Această procedură are scopul de a elimina anticorpii care atacă pielea din sânge. În timpul acestei proceduri, plasma, sau partea fluidă a sângelui, este îndepărtată cu un dispozitiv și înlocuită cu plasma donată. Acest tratament poate fi foarte scump.
Managementul rănilor
Dacă blisterele sunt severe, poate fi necesar să stați în spital pentru a beneficia de tratament cu răni. Acest tratament este similar cu ceea ce este administrat pentru arsuri severe. Este posibil să fie nevoie să primiți fluide IV și electroliți dacă ați pierdut prea mult lichid prin absorbția blisterelor.
Tratamentul pentru blistere poate include, de asemenea:
- amorțirea lozurilor pentru blisterele bucale
- loțiuni calmante
- pansamente umede
- medicamente pentru durere
- diete cu alimente moi
- evitarea alimentelor picante sau acide care pot irita blisterele
- evitarea unei expuneri prea mari la soare
Dacă blisterele din gură vă împiedică să vă spălați sau să vă albiți dinții, este posibil să aveți nevoie de un tratament special pentru sănătatea orală pentru a preveni bolile gingiilor și cariile dentare. Consultați medicul stomatolog pentru a-i întreba despre îngrijirea orală.
Care sunt complicațiile pemphigus vulgaris?
Complicațiile pemphigus vulgaris pot fi fatale și severe.
Acestea pot include:
- infecții ale pielii
- sepsis sau răspândirea infecției prin fluxul sanguin
- deshidratare
- reacțiile adverse ale medicamentelor
Care este perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu pemphigus vulgaris?
Dacă este lăsat netratat, pemphigus vulgaris poate pune viața în pericol. Cea mai frecventă cauză de deces este o infecție secundară severă.
Pemphigus vulgaris este o afecțiune pe tot parcursul vieții. Nu poate fi vindecat. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor intră în remisie după ce au primit corticosteroizi. Îmbunătățirea este de obicei observată în câteva zile de la începerea corticosteroizilor.
Blisterele se vor vindeca încet, mai ales cele din gură. În medie, blisterele nu se mai formează în două-trei săptămâni. Vindecarea blisterelor durează în medie șase-opt săptămâni. Cu toate acestea, vindecarea completă poate dura uneori ani. Unele persoane pot avea nevoie să rămână pe o doză mică de medicamente pe viață.
