Prezentare generală
Boala pulmonară interstițială include peste 200 de afecțiuni diferite care provoacă inflamații și cicatrici în jurul sacurilor de aer asemănătoare balonului din plămânii tăi, numite alveole. Oxigenul călătorește prin alveole în fluxul sanguin. Când sunt cicatrizate, aceste pungi nu se pot extinde la fel de mult. Ca urmare, mai puțin oxigen intră în sângele tău.
Pot fi afectate și alte părți ale plămânilor, precum căile respiratorii, mucoasa și vasele de sânge.
Speranța de viață și prognosticul
Boala pulmonară interstițială poate varia de la o persoană la alta și în funcție de ce a provocat-o. Uneori progresează încet. În alte cazuri, se agravează rapid. Simptomele dvs. pot varia de la ușoare până la severe.
Unele boli pulmonare interstițiale au un prognostic mai bun decât altele. Unul dintre cele mai frecvente tipuri, numit fibroză pulmonară idiopatică, poate avea o perspectivă limitată. Supraviețuirea medie pentru persoanele cu acest tip este în prezent de 3 până la 5 ani. Poate fi mai lung cu anumite medicamente și în funcție de cursul acestuia. Persoanele cu alte tipuri de boli pulmonare interstițiale, precum sarcoidoza, pot trăi mult mai mult.
În timp ce obțineți un transplant de plămâni vă poate îmbunătăți supraviețuirea, medicamentele viitoare vor oferi cele mai bune soluții pentru majoritatea oamenilor.
Tipuri
Boala pulmonară interstițială vine în mai mult de 200 de tipuri diferite. Unele dintre acestea includ:
- azbestosis: inflamație și cicatrici în plămâni cauzate de respirația în fibre de azbest
- bronhiolite obliterans: o afecțiune care provoacă blocaje în cele mai mici căi respiratorii ale plămânilor, numite bronhiole
- pneumoconioza lucrătorului de cărbune: o afecțiune pulmonară cauzată de expunerea la praful de cărbune (numită și boală pulmonară neagră)
- silicoză cronică: boală pulmonară cauzată de respirația în silice minerală
- fibroza pulmonară legată de țesutul conjunctiv: o boală pulmonară care afectează unele persoane cu boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sau sindromul Sjögren
- Pneumonita interstițială descuamativă: o afecțiune care provoacă inflamații pulmonare și care este mai frecventă la persoanele care fumează
- fibroza pulmonară familială: o acumulare de țesut cicatricial în plămâni care afectează doi sau mai mulți membri ai aceleiași familii
- Pneumonita de hipersensibilitate: inflamația alveolelor cauzată de respirația în substanțe alergice sau alte substanțe iritante
- fibroza pulmonară idiopatică: boală de cauză necunoscută în care țesutul cicatricial se dezvoltă în întregul țesut pulmonar
- sarcoidoza: o boală care determină formarea de mici grupuri de celule inflamatorii în organe precum plămânii și glandele limfatice
Simptomele bolii pulmonare interstițiale
Când aveți boli pulmonare interstițiale, nu puteți primi suficient oxigen în sânge. Drept urmare, vă simțiți lipsiți de respirație, mai ales atunci când faceți exerciții sau urcați scările. În cele din urmă, s-ar putea să vă fie greu să respirați, chiar și în repaus.
O tuse uscată este un alt simptom. De multe ori simptomele se agravează în timp.
Consultați medicul dumneavoastră dacă aveți probleme cu respirația. După un diagnostic, puteți începe tratamente pentru a gestiona inflamația și cicatrizarea.
Cauzele bolilor pulmonare interstițiale
De multe ori, medicii nu pot găsi cauza bolii pulmonare interstițiale. În aceste cazuri, afecțiunea este denumită boală pulmonară interstițială idiopatică.
Alte cauze ale bolii pulmonare interstițiale includ afecțiunile medicale, utilizarea unor medicamente sau expunerea la substanțe toxice care afectează plămânii. Aceste cauze ale bolii pulmonare interstițiale se încadrează în trei categorii principale:
Boală autoimună
Sistemul imunitar al corpului tău atacă și dăunează plămânilor și altor organe în aceste condiții:
- dermatomiozită: boală inflamatorie care provoacă slăbiciune musculară și erupții cutanate
- lupus: o afecțiune în care sistemul imunitar atacă multe tipuri de țesut, inclusiv pielea, articulațiile și alte organe
- boală mixtă a țesutului conjunctiv: afecțiune care prezintă simptome ale mai multor boli ale țesutului conjunctiv, inclusiv polimiozită, lupus și sclerodermie
- polimiozita: afecțiune care provoacă inflamația mușchilor
- vasculită: inflamație și deteriorarea vaselor de sânge din organism
- artrita reumatoidă: o boală în care sistemul imunitar atacă articulațiile, plămânii și alte organe
- sclerodermie: un grup de boli care determină pielea și țesutul conjunctiv să se îngroașe și să strângă
- Sindromul Sjögren: o afecțiune care provoacă dureri articulare, ochi uscați și gură uscată
Expunerea la substanțe toxice
Expunerea la următoarele substanțe la locul de muncă sau în mediu poate provoca cicatrici pulmonare:
- proteine animale, cum ar fi de la păsări
- fibre de azbest
- praf de carbune
- praf de cereale
- Matrite
- praf de silice
- fum de tigara
Medicamente și medicamente
La persoanele sensibile, toate aceste medicamente pot deteriora plămânii:
- antibiotice precum nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) și sulfasalazină (Azulfidină)
- antiinflamatoare precum aspirina, etanerceptul (Enbrel) și infliximab (Remicade)
- medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamida, metotrexatul (Trexall) și vinblastina
- medicamente pentru inimă, cum ar fi amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- medicamente precum heroina și tratamentul acesteia, metadonă
Opțiuni de tratament
Tratamentele nu pot inversa leziunile pulmonare, dar pot încetini evoluția bolii și vă pot ajuta să respirați mai ușor. Dacă expunerea la un material toxic sau medicament v-a cauzat boala pulmonară interstițială, evitați această substanță.
Medicul dumneavoastră vă poate prescrie câteva tipuri diferite de tratamente pentru a gestiona boala pulmonară interstițială:
- Oxigenul suplimentar este recomandat în prezent în ghidurile internaționale pentru tratament, deși niciun studiu nu a dovedit beneficiile sale. Indivizii raportează că se simt mai puțin răsuflați cu utilizarea sa.
- Reabilitarea pulmonară vă poate ajuta să vă îmbunătățiți nivelul de activitate și capacitatea de exercițiu.
- Medicamentele antiinflamatoare, cum ar fi prednisonul steroid, pot reduce umflarea în plămâni.
- Medicamentele care elimină imunitatea, cum ar fi azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) și micofenolat mofetil (CellCept), pot ajuta la oprirea atacurilor sistemului imunitar care afectează plămânii.
- Medicamentele antifibrotice precum pirfenidona (Esbriet) și nintedanib (Ovef) pot preveni cicatrizarea ulterioară în plămâni. Aceste medicamente sunt ambele aprobate de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru tratamentul fibrozei idiopate pulmonare.
Dacă starea ta este severă și alte tratamente nu ajută, ultimul recurs este să faci un transplant pulmonar. Cu toate acestea, un transplant nu este un leac. De obicei, această intervenție chirurgicală este recomandată dacă aveți mai puțin de 65 de ani, dar în unele cazuri puteți fi mai în vârstă. Nu puteți avea alte afecțiuni majore de sănătate, cum ar fi cancerul, HIV, hepatita B sau C, sau insuficiență cardiacă, renală sau hepatică.
sfaturi
În timp ce urmează un tratament, iată câteva lucruri pe care le poți face pentru a rămâne sănătos:
- Renunțe la fumat. Fumatul îți poate deteriora și mai mult plămânii.
- Mănâncă o dietă bine echilibrată. Obținerea suficientă substanțe nutritive și calorii este importantă, mai ales că această boală te poate face să slăbești.
- Exercițiu. Folosirea oxigenului vă poate ajuta să rămâneți activ.
- Obțineți-vă vaccinurile pentru pneumonie, tuse convulsivă și gripă. Aceste infecții vă pot agrava simptomele pulmonare.
perspectivă
Cicatricea în plămâni nu poate fi inversată. Totuși, tratamentele pot încetini afectarea plămânilor și vă pot ajuta să respirați mai ușor. Transplantul de plămân rămâne o opțiune pentru cei care nu răspund la alt tratament medical.
