Cine riscă?
Oricine poate dezvolta sindromul Sézary, dar este foarte probabil să afecteze persoanele peste 60 de ani.
Ce îl provoacă?
Cauza exactă nu este clară. Dar majoritatea persoanelor cu sindrom Sézary prezintă anomalii cromozomiale în ADN-ul celulelor canceroase, dar nu și în celulele sănătoase. Acestea nu sunt defecte moștenite, ci schimbări care se petrec de-a lungul vieții.
Cele mai frecvente anomalii sunt pierderea ADN-ului de la cromozomii 10 și 17 sau adăugările de ADN la cromozomii 8 și 17. Totuși, nu este sigur că aceste anomalii provoacă cancerul.
Cum este diagnosticat?
O examinare fizică a pielii tale poate avertiza medicul cu privire la posibilitatea sindromului Sézary. Testele de diagnostic pot include analize de sânge pentru identificarea markerilor (antigeni) de pe suprafața celulelor din sânge.
Ca și în cazul altor tipuri de cancer, o biopsie este cea mai bună metodă de a ajunge la un diagnostic. Pentru o biopsie, medicul va lua o mostră mică de țesut de piele. Un patolog va examina eșantionul la microscop pentru a căuta celule canceroase.
Ganglionii limfatici și măduva osoasă pot fi, de asemenea, biopsiați. Testele imagistice, cum ar fi scanările CT, RMN sau PET, pot ajuta la determinarea dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la alte organe.
Cum este pus în scenă sindromul Sézary?
Stadionarea spune cât de departe s-a răspândit cancerul și care sunt cele mai bune opțiuni de tratament. Sindromul Sézary este etapizat după cum urmează:
- 1A: Mai puțin de 10 la sută din piele este acoperită cu pete roșii sau plăci.
- 1B: Peste 10 la sută din piele este roșie.
- 2A: Este implicată orice cantitate de piele. Ganglionii limfatici sunt măriți, dar nu canceroși.
- 2B: Pe piele s-a format una sau mai multe tumori mai mari de 1 centimetru. Ganglionii limfatici sunt măriți, dar nu canceroși.
- 3A: Cea mai mare parte a pielii este roșie și poate avea tumori, plăci sau plasturi. Ganglionii limfatici sunt normali sau măriți, dar nu sunt canceroși. Sângele poate sau nu conține câteva celule Sézary.
- 3B: Există leziuni asupra majorității pielii. Ganglionii limfatici pot fi sau nu măriți. Numărul de celule Sézary în sânge este mic.
- 4A (1): Leziunile cutanate acoperă orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi sau nu măriți. Numărul de celule Sézary din sânge este mare.
- 4A (2): Leziunile cutanate acoperă orice parte a suprafeței pielii. Există ganglioni limfatici măriți, iar celulele arată foarte anormale sub examen microscopic. Celulele sezary pot fi sau nu în sânge.
- 4B: Leziunile pielii acoperă orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi normali sau anormali. Celulele sezary pot fi sau nu în sânge. Celulele limfomului s-au răspândit la alte organe sau țesuturi.
Cum este tratat?
O serie de factori influențează care tratament poate fi cel mai bun pentru dumneavoastră. Printre ele se numără:
- stadiu la diagnostic
- vârstă
- alte probleme de sănătate
Următoarele sunt câteva dintre tratamentele pentru sindromul Sézary.
Psoralen și UVA (PUVA)
Un medicament numit psoralen, care tinde să se colecteze în celulele canceroase, este injectat într-o venă. Devine activat atunci când este expus la lumina ultraviolete A (UVA) îndreptată către pielea ta. Acest proces distruge celulele canceroase cu doar un rău minim asupra țesutului sănătos.
Fototerapie / fotofereză extracorporeală (ECP)
După primirea medicamentelor speciale, unele celule din sânge sunt eliminate din corp. Acestea sunt tratate cu lumină UVA înainte de a fi reintroduse în corpul tău.
Terapie cu radiatii
Razele X cu energie mare sunt folosite pentru a distruge celulele canceroase. În radiațiile exterioare cu fascicul, o mașină trimite raze în zonele vizate ale corpului tău. Radioterapia poate ameliora durerea și alte simptome. Radioterapia totală a fasciculului de electroni ai pielii (TSEB) folosește o mașină de radiații externe pentru a viza electronii către pielea întregului corp.
Puteți avea, de asemenea, radioterapie UVA și ultravioleta B (UVB) folosind o lumină specială destinată pielii voastre.
chimioterapia
Chimioterapia este un tratament sistemic în care medicamentele puternice sunt folosite pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a opri divizarea acestora. Unele medicamente chimioterapice sunt disponibile sub formă de pastile, iar altele trebuie administrate intravenos.
Imunoterapie (terapie biologică)
Medicamente precum interferonii sunt folosiți pentru a vă determina propriul sistem imunitar pentru a lupta împotriva cancerului.
Drogurile utilizate pentru tratarea sindromului Sézary includ:
- alemtuzumab (Campath), un anticorp monoclonal
- bexaroten (Targretin), un retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugat anticorp-medicament
- clorambucil (Leukeran), un medicament pentru chimioterapie
- corticosteroizi pentru ameliorarea simptomelor pielii
- ciclofosfamida (Cytoxan), un medicament pentru chimioterapie
- difitox denileukin (Ontak), un modificator de răspuns biologic
- gemcitabină (Gemzar), o chimioterapie antimetabolită
- interferon alfa sau interleukina-2, stimulante imune
- lenalidomida (Revlimid), un inhibitor al angiogenezei
- doxorubicina liposomală (Doxil), un medicament pentru chimioterapie
- metotrexat (Trexall), o chimioterapie antimetabolită
- pentostatină (Nipent), o chimioterapie antimetabolită
- romidepsina (Istodax), un inhibitor al histonei deacetilazei
- vorinostat (Zolinza), un inhibitor al histonei deacetilazei
Medicul dumneavoastră vă poate prescrie combinații de medicamente sau alte medicamente, precum și alte terapii. Aceasta se va baza pe stadiul de cancer și cât de bine răspundeți la un anumit tratament.
Tratamentul pentru etapele 1 și 2 este probabil să includă:
- corticosteroizi topici
- retinoizi, lenalidomidă, inhibitori de histon deacetilază
- PUVA
- radiații cu TSEB sau UVB
- terapie biologică de sine sau cu terapia pielii
- chimioterapie topică
- chimioterapie sistemică, eventual combinată cu terapia pielii
Etapele 3 și 4 pot fi tratate cu:
- corticosteroizi topici
- inhibitori de lenalidomidă, bexaroten, histone deacetilază
- PUVA
- ECP singur sau cu TSEB
- radiații cu TSEB sau radiații UVB și UVA
- terapie biologică de sine sau cu terapia pielii
- chimioterapie topică
- chimioterapie sistemică, eventual combinată cu terapia pielii
Dacă tratamentele nu mai funcționează, un transplant de celule stem poate fi o opțiune.
Studii clinice
Cercetările privind tratamentele pentru cancer sunt în desfășurare, iar studiile clinice fac parte din acest proces. Într-un studiu clinic, este posibil să aveți acces la terapii inovatoare care nu sunt disponibile nicăieri în altă parte. Pentru mai multe informații despre studiile clinice, întrebați medicul oncolog sau vizitați ClinicalTrials.gov.
perspectivă
Sindromul Sézary este un cancer deosebit de agresiv. Cu ajutorul tratamentului, este posibil să puteți încetini evoluția bolii sau chiar să treceți în remisiune. Dar un sistem imunitar slăbit vă poate lăsa vulnerabil la infecții oportuniste și alte tipuri de cancer.
Supraviețuirea medie a fost de 2 până la 4 ani, dar această rată se îmbunătățește cu tratamentele mai noi.
Consultați medicul dumneavoastră și începeți tratamentul cât mai curând posibil pentru a vă asigura de perspectivele cele mai favorabile.
