Sindroame Mielodisplastice: Simptome, Cauze, Tratament, Prognoză

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-17 11:24

Prezentare generală

Termenul sindroame mielodisplastice (MDS) se referă la un grup de afecțiuni aferente care interferează cu capacitatea corpului tău de a face celule sanguine sănătoase. Este un tip de cancer de sânge.

În majoritatea oaselor tale mai mari se află un țesut gras și spongios, numit măduvă osoasă. Aici se transformă celulele stem „goale” în celule sanguine imature (numite explozii).

Sunt destinate să devină fie maturi:

• globule roșii (RBC)
• trombocite
• globule albe (WBC)

Acest proces se numește hematopoieză.

Când aveți MDS, măduva voastră încă poate produce celule stem care devin celule sanguine imature. Cu toate acestea, multe dintre aceste celule nu se transformă în celule sanguine mature și sănătoase.

Unii mor înainte să îți părăsească măduva osoasă. Este posibil ca altele care intră în fluxul de sânge să nu funcționeze normal.

Rezultatul este un număr scăzut al unuia sau mai multor tipuri de celule sanguine (citopenii) care au formă anormală (displastic).

Simptomele MDS

Simptomele MDS depind de stadiul bolii și de tipurile de celule din sânge care sunt afectate.

MDS este o boală progresivă. În stadiile sale incipiente, de obicei nu există simptome. De fapt, de multe ori este descoperit accidental când se constată un număr scăzut de celule din sânge atunci când testele de sânge sunt făcute din alt motiv.

În etapele ulterioare, nivelurile scăzute de celule din sânge provoacă diferite simptome în funcție de tipul de celulă implicată. Puteți avea mai multe tipuri de simptome dacă mai multe tipuri de celule sunt afectate.

Celulele roșii din sânge (RBC)

RBC-urile transportă oxigenul în întregul corp. Un număr scăzut de RBC se numește anemie. Este cea mai frecventă cauză a simptomelor MDS, care pot include:

• oboseală / senzație de oboseală
• slăbiciune
• piele palida
• scurtarea respirației
• dureri în piept
• ameţeală

Celulele albe din sânge (WBCs)

WBC-urile îți ajută corpul să lupte împotriva infecțiilor. Numărul scăzut de WBC (neutropenie) este asociat cu simptomele infecțiilor bacteriene care variază în funcție de locul în care se produce infecția. Adesea vei avea febră.

Site-urile comune de infecție includ:

• plămân (pneumonie): tuse și lipsa respirației
• tract urinar: urinare dureroasă și sânge în urină
• sinusuri: nas infundat si durere peste sinusurile de pe fata ta
• piele (celulită): zone calde roșii care pot scurge puroi

trombocitele

Trombocitele îți ajută corpul să formeze cheaguri și sângerări. Simptomele numărului scăzut de trombocite (trombocitopenie) pot include:

• vânătăi ușoare sau sângerare greu de oprit
• petechiae (pete plate sub piele cauzate de sângerare)

Complicațiile sindroamelor mielodisplastice

Când numărul de celule din sânge devine foarte scăzut, se pot dezvolta complicații. Sunt diferite pentru fiecare tip de celule de sânge. Câteva exemple sunt:

• anemie severă: oboseală debilitantă, concentrare la probleme, confuzie, incapacitate de a sta din cauza amețelilor
• neutropenie severă: infecții recurente și copleșitoare care pot pune viața în pericol
• trombocitopenie severă: sângerări ale nasului care nu se vor opri, sângerarea gingiilor, sângerare internă care poate pune viață, cum ar fi un ulcer dificil de oprit

În timp, MDS se poate transforma într-un alt cancer de sânge numit leucemie mieloidă acută (AML). Potrivit American Cancer Society, acest lucru se întâmplă la aproximativ o treime din persoanele care au MDS.

Cauze sau factori de risc

Adesea, cauza SMD nu este cunoscută. Cu toate acestea, unele lucruri vă prezintă un risc mai mare de a obține, inclusiv:

• varsta mai in varsta: conform Fundatiei MDS, trei sferturi din persoanele care au MDS au 60 sau mai mult
• tratamentul prealabil cu chimioterapie
• tratament anterior cu radioterapie

După ce ați fost expus la anumite substanțe chimice și substanțe timp îndelungat vă poate crește riscul. Unele dintre aceste substanțe sunt:

• fum de tigara
• pesticide
• îngrășăminte
• solvenți precum benzenul
• metale grele, cum ar fi mercur și plumb

Tipuri de sindroame mielodisplastice

Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a Sindroamelor Mielodisplastice se bazează pe:

• un fel de celule sanguine afectate
• procent de celule imature (explozii)
• numărul de celule displastice (cu formă anormală)
• prezența sideroblastelor inelare (un RBC care are un fier suplimentar colectat într-un inel în centrul său)
• modificări ale cromozomilor observate în celulele măduvei osoase

MDS cu displazie unilineage (MDS-UD)

• număr scăzut al unui tip de celule sanguine din fluxul sanguin
• celule displastice de acel tip de celule sanguine din măduva osoasă
• măduva osoasă conține mai puțin de 5 procente de explozii

MDS cu sideroblasturi inelare (MDS-RS)

• număr scăzut de RBC în fluxul sanguin
• RBC displazice și 15% sau mai multe sideroblaste inelare în măduva osoasă
• măduva osoasă conține mai puțin de 5 procente de explozii
• WBC și trombocitele sunt normale ca număr și formă

MDS cu displazie multilinie (MDS-MD)

• număr scăzut de cel puțin un tip de celule sanguine în fluxul sanguin
• cel puțin 10 la sută din două sau mai multe tipuri de celule sanguine sunt displazice în măduva osoasă
• măduva osoasă conține mai puțin de 5 procente de explozii

MDS cu explozii în exces-1 (MDS-EB1)

• număr scăzut de cel puțin un tip de celule sanguine în fluxul sanguin
• celule displazice ale acelor tipuri de celule sanguine din măduva osoasă
• măduva osoasă conține 5 - 9 procente de explozii

MDS cu explozii în exces-2 (MDS-EB2)

• număr scăzut de cel puțin un tip de celule sanguine în fluxul sanguin
• celule displastice din acele tipuri de celule sanguine și 10 până la 19% procente în măduva osoasă
• fluxul sanguin conține 5 până la 19 procente de explozii

MDS, neclasificat (MDS-U)

• număr scăzut de cel puțin un tip de celule sanguine în fluxul sanguin
• mai puțin de 10 la sută dintre acele tipuri de celule sunt displazice în măduva osoasă

MDS asociat cu izolat del (5q)

• celulele măduvei osoase au o modificare a cromozomului numită del (5q), ceea ce înseamnă că o parte a cromozomului 5 este eliminată
• număr scăzut de RBC în fluxul sanguin
• numărul de trombocite este normal sau ridicat în fluxul sanguin
• măduva osoasă conține mai puțin de 5 procente de explozii

Când măduva osoasă are 20 la sută sau mai multe blasturi, diagnosticul se schimbă la LAM. În mod normal, există mai puțin de 5 la sută.

Cum este tratat MDS

Trei tipuri de tratament sunt utilizate din diferite motive.

Îngrijire de susținere

Acest lucru este folosit pentru a vă face să vă simțiți mai bine, pentru a vă îmbunătăți simptomele și pentru a ajuta la evitarea complicațiilor din MDS.

• transfuzii: RBC-uri sau trombocite sunt administrate prin vene pentru a îmbunătăți numărul de RBC sau trombocite foarte scăzute
• antibiotice: utilizate pentru a trata sau a reduce riscul de infecții care pot apărea din cauza numărului scăzut de WBC
• factori de creștere: diferiți factori de creștere pot fi ajutați să vă ajute măduva osoasă să facă WBCs, RBCs și trombocite pentru a acumula un număr scăzut de sânge

Tratamentul pentru încetinirea progresiei MDS

Chimioterapie cu intensitate scăzută

Acestea sunt medicamente mai slabe administrate în doze mai mici, ceea ce reduce șansa ca acestea să provoace reacții adverse severe.

• azacitidină
• decitabină

Chimioterapie de intensitate mare

Acestea sunt medicamente puternice administrate în doze mari, deci sunt mai toxice. Există șanse mari să provoace reacții adverse severe. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a trata MDS transformat în AML sau înainte de un transplant de celule stem.

• citarabină
• daunorubicin
• idarubicin

imunoterapia

Numită și terapie biologică, imunoterapia ajută sistemele de apărare ale organismului să lupte împotriva bolilor. Există o serie de tipuri diferite.

Tratament pentru remisie pe termen lung

Un transplant de celule stem (numit anterior transplant de măduvă) este singura opțiune disponibilă care poate provoca remisie pe termen lung pentru MDS.

Chimioterapia cu doze mari este dată mai întâi pentru a distruge celulele stem din măduva oaselor. Acestea sunt apoi înlocuite cu celule stem donatoare sănătoase.

Prognoză

Sistemele complicate de notare sunt utilizate pentru a clasifica pe cineva cu MDS într-un grup cu risc mai mic sau cu risc mai mare pe baza:

• Subtipul MDS
• numărul de tipuri de celule sanguine cu număr scăzut și severitatea acestora
• procent de explozii din măduva osoasă
• prezența modificărilor cromozomilor

Grupurile indică modul în care MDS ar putea progresa la acea persoană dacă nu este tratat. Nu vă spun cum ar putea răspunde la tratament.

MDS cu risc mai mic tinde să progreseze lent. Poate trece ani înainte de a provoca simptome severe, deci nu este tratat agresiv.

MDS cu risc mai mare tinde să progreseze rapid și să provoace simptome severe mai devreme. De asemenea, este mai probabil să se transforme în AML, deci este tratat mai agresiv.

Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală va analiza grupul dvs. de risc, precum și o varietate de alți factori specifici pentru dumneavoastră și MDS pentru a determina opțiunile de tratament care sunt cele mai potrivite pentru dumneavoastră.

Cum este diagnosticat MDS

Mai multe teste sunt utilizate pentru a diagnostica și a determina subtipul MDS.

• Numărul complet de sânge (CBC). Acest test de sânge arată numărul fiecărui tip de celule de sânge. Unul sau mai multe tipuri vor fi scăzute dacă aveți MDS.
• Frotiu de sânge periferic. Pentru acest test, o picătură de sânge este pusă pe o lamelă și examinată la microscop. Se verifică pentru a determina procentul fiecărui tip de celule de sânge și dacă există celule displazice.
• Aspirația și biopsia măduvei osoase. Acest test implică introducerea unui ac gol în centrul șoldului sau al sânului. Lichidul din măduva osoasă este aspirat (aspirat) și un eșantion de țesut este îndepărtat. Țesutul eșantionului este analizat pentru a determina procentul fiecărui tip de celule sanguine, procentul de explozii și pentru a vedea dacă măduva oaselor conține un număr anormal de mare de celule. O biopsie a măduvei osoase este necesară pentru a confirma diagnosticul de MDS.
• Analiza citogenetică. Testele utilizate folosesc probe de sânge sau măduvă osoasă pentru a căuta modificări sau ștergeri ale cromozomilor dumneavoastră.

A lua cu livrare

MDS este un tip de cancer de sânge în care măduva oaselor nu reușește să producă un număr adecvat de celule sanguine funcționale. Există mai multe subtipuri diferite, iar starea poate progresa rapid sau lent.

Chimioterapia poate fi utilizată pentru a încetini evoluția MDS, dar este necesar un transplant de celule stem pentru a obține o remisie pe termen lung.

O varietate de tratamente sunt disponibile pentru îngrijirea de susținere când apar simptome precum anemie, sângerare și infecții recurente.