Prezentare generală
Kernicterus este un tip de leziuni cerebrale cel mai des întâlnite la bebeluși. Este cauzată de o acumulare extremă de bilirubină în creier. Bilirubina este un produs rezidual produs atunci când ficatul tău descompune celulele roșii din sânge, astfel încât corpul să le poată elimina.
Este normal ca nou-născuții să aibă un nivel ridicat de bilirubină. Aceasta este cunoscută sub denumirea de icter nou-născut. Aproximativ 60 la sută dintre bebeluși au icter, deoarece corpul lor nu poate elimina bilirubina la fel de bine cum ar trebui. Kernicterus este mult mai rar. Implică niveluri periculoase de bilirubină.
Kernicterus este o urgență medicală. Bebelușii cu această afecțiune trebuie tratați imediat pentru a-și reduce nivelul de bilirubină și pentru a preveni deteriorarea creierului.
Simptomele kernicterului
Semnele icterului pot apărea în primele zile ale vieții unui nou-născut. Icterul provoacă pielea copilului și albii ochilor să devină o culoare gălbuie. Simptomele Kernicterus sunt mai severe.
Bebelușii cu kernicter sunt, de asemenea, letargici. Acest lucru înseamnă că sunt neobișnuit de somn. Toți bebelușii dorm mult, dar bebelușii letargici dorm chiar mai mult decât este tipic și sunt foarte greu de trezit. Când se trezesc, adesea se culcă imediat înapoi.
Alte simptome ale kernicterului includ:
- plâns înalte
- scăderea poftei de mâncare și mai puțin hrănire decât de obicei
- plâns neîncrezător
- corp floppy sau șchiopătat
- reflexe lipsă
- arcuirea capului și călcâiele înapoi, ca un arc
- mișcări necontrolate
- vărsături
- mișcări neobișnuite ale ochilor
- lipsa scutecelor umede sau murdare
- febră
- convulsii
Dacă observați aceste simptome, consultați un medic sau duceți copilul imediat la spital.
Kernicterus la adulți
Kernicterus este foarte rar la adulți. Condițiile care o determină afectează cel mai adesea sugarii. Este posibil ca adulții să dezvolte niveluri ridicate de bilirubină, dar aproape niciodată kernicter.
Condițiile care pot provoca niveluri foarte ridicate de bilirubină la adulți includ:
- Sindromul Crigler-Najjar: o afecțiune moștenită care îngreunează organismul să descompună bilirubina.
- Sindromul Dubin-Johnson: o afecțiune rară, moștenită, care împiedică organismul să elimine eficient bilirubina. Această afecțiune nu provoacă kernicter.
- Sindromul Gilbert: o afecțiune în care ficatul nu poate prelucra corect bilirubina.
- Sindromul rotorului: o tulburare moștenită care determină acumularea nivelului de bilirubină în sânge. Această afecțiune nu provoacă kernicter.
Ce provoacă kernicterus?
Kernicterus este cauzat de icter sever care nu este tratat. Icterul este o problemă comună la nou-născuți. Se întâmplă deoarece ficatul unui nou-născut nu poate prelucra bilirubina suficient de repede. Ca rezultat, bilirubina se acumulează în fluxul sanguin al bebelușului.
Există două tipuri de bilirubină în organism:
- Bilirubină neconjugată: Acest tip de bilirubină călătorește din fluxul sanguin la ficat. Nu este solubil în apă, adică nu se dizolvă în apă, deci se poate acumula în țesuturile corpului tău.
- Bilirubină conjugată: aceasta este transformată din bilirubină neconjugată în ficat. Bilirubina conjugată este solubilă în apă, deci poate fi îndepărtată din corp prin intestinele tale.
Dacă bilirubina neconjugată nu este transformată în ficat, aceasta se poate acumula în corpul copilului. Când nivelul de bilirubină neconjugată devine foarte ridicat, acesta se poate deplasa din sânge și în țesutul creierului. Bilirubina neconjugată poate duce la kernicter dacă ceva face ca aceasta să se acumuleze. Bilirubina conjugată nu trece de la sânge în creier și de obicei poate fi îndepărtată din corp. Prin urmare, bilirubina conjugată nu duce la kernicter.
Există mai multe cauze potențiale care pot duce la formarea de bilirubină neconjugată:
Boala Rh sau incompatibilitatea ABO
Uneori, tipurile de sânge ale bebelușului și ale mamei nu sunt compatibile. Dacă o mamă este Rh-negativă, înseamnă că globulele ei roșii nu au un anumit tip de proteine atașate la ele. Este posibil ca copilul ei să aibă un factor Rh diferit de ea. Dacă copilul ei este Rh-pozitiv, înseamnă că au acea proteină atașată de globulele roșii ale sângelui. Aceasta este cunoscută sub numele de incompatibilitate Rh.
În incompatibilitatea Rh, unele dintre globulele roșii ale fătului pot traversa placenta și ajunge în fluxul sanguin al mamei. Sistemul imunitar al mamei recunoaște aceste celule ca străine. Produce proteine numite anticorpi care atacă celulele roșii ale sângelui copilului. Anticorpii mamei pot intra apoi în corpul copilului prin placentă și pot distruge globulele roșii ale bebelușului.
Pe măsură ce aceste celule sanguine sunt distruse, nivelul bilirubinei copilului crește. După nașterea copilului, bilirubina se acumulează în fluxul sanguin și creier. Boala Rh este rară astăzi, deoarece mamele pot fi tratate pentru aceasta în timpul sarcinii.
O condiție similară, dar mai puțin severă poate apărea uneori atunci când o mamă are sânge de tip O și copilul ei are un tip diferit (incompatibilitate ABO). Acest lucru este încă destul de comun. Deși acești bebeluși prezintă, de asemenea, un risc mai mare pentru kernicter, se poate preveni aproape întotdeauna cu o monitorizare adecvată și un tratament precoce, dacă este necesar.
Sindromul Crigler-Najjar
Bebelușii cu această afecțiune moștenită nu au o enzimă necesară pentru a converti bilirubina neconjugată în bilirubină conjugată pentru îndepărtare. Ca urmare, în sângele lor se acumulează niveluri ridicate de bilirubină.
Kernicterus și sulfonamide
Anumite medicamente - în special antibiotice - au fost, de asemenea, legate de kernicterus. Sulfonamidele (numite și medicamente sulfa) sunt un grup de antibiotice care omoară bacteriile. Un antibiotic comun combină sulfonamida sulfametoxazol cu trimetoprimul (SMX-TMP) pentru a trata infecțiile bacteriene. Studiile au ridicat îngrijorarea că sulfonamidele ar putea crește riscul pentru kernicterus.
Bilirubina neconjugată circulă în mod normal prin fluxul sanguin la ficat legat de albumina proteică. În ficat, este transformat în bilirubină conjugată, astfel încât să poată fi îndepărtat din organism. Sulfonamidele pot dezlega bilirubina de albumină, ceea ce crește nivelul sângelui de bilirubină. Bilirubina nelegată se poate traversa în creier și poate provoca kernicter.
Aflați diferența dintre sulfonamide și sulfiți »
Factorii de risc Kernicterus
Bebelușii au mai multe șanse de icter și kernicterus, dacă:
- S-au născut prematur. Când bebelușii se nasc înainte de 37 de săptămâni, ficatele lor sunt și mai puțin bine dezvoltate și vor dura mai mult timp pentru a elimina eficient bilirubina.
- Nu te hrăni bine. Bilirubina este îndepărtată în scaun. Alimentarea slabă împiedică bebelușii să facă suficiente scutece murdare.
- Aveți un părinte sau o soră care a avut icter ca un copil. Această afecțiune poate curge în familii. Poate fi legat de anumite tulburări moștenite, cum ar fi deficitul de G6PD, care determină celulele roșii să se descompună prea devreme.
- S-au născut dintr-o mamă cu tip de sânge de tip O sau Rh-negativ. Mamele cu aceste tipuri de sânge dau naștere uneori bebelușilor care au un nivel ridicat de bilirubină.
Cum este diagnosticat kernicterus?
Kernicterus este cel mai adesea diagnosticat la copii. Un test care poate fi utilizat pentru a verifica nivelul bilirubinei este un contor de lumină. Un medic sau o asistentă va verifica nivelul bilirubinei bebelușului dvs. prin plasarea contorului de lumină pe capul copilului. Contorul de lumină spune cât de multă bilirubină este în pielea copilului tău sau nivelul lor bilirubină transcutanată (TcB).
Dacă nivelul TcB al bebelușului tău este ridicat, ar putea fi un indiciu că bilirubina se acumulează în corpul lor. Medicul dumneavoastră va comanda un test de sânge bilirubină.
Tratamentul Kernicterus
Scopul tratamentului este de a reduce cantitatea de bilirubină neconjugată în corpul copilului înainte de a ajunge la niveluri care provoacă leziuni ale creierului de către kernicter.
Bebelușii cu un nivel ridicat de bilirubină sunt deseori tratați cu fototerapie sau terapie ușoară. În timpul acestui tratament, corpul gol al copilului este expus la o lumină specială. Lumina crește viteza cu care corpul copilului descompune bilirubina neconjugată.
Aflați mai multe despre terapia ușoară și cum se utilizează pentru a ajuta la depresie »
Bebelușii cu un nivel de bilirubină foarte ridicat pot avea nevoie de o transfuzie de schimb de sânge. În timpul acestei proceduri, sângele bebelușului este îndepărtat puțin câteodată. Apoi este înlocuit cu sânge potrivit de la un donator.
Creșterea numărului de hrăniri pe care le oferiți bebelușului dvs. poate ajuta și la tratarea nivelurilor ridicate de bilirubină. Bilirubina este îndepărtată prin intestine în scaun. Cu cât bebelușii mănâncă mai mult, cu atât produc mai multe deșeuri și cu atât este eliminată bilirubina.
Continuați să citiți: un program de hrănire recomandat de medic pentru copilul dvs. de 6 luni »
Complicații ale kernicterului
Bebelușii cu kernicter pot dezvolta aceste complicații:
- paralizie cerebrală ateoidă, un tip de tulburare de mișcare cauzată de afectarea creierului
- lipsa tonusului muscular
- spasme musculare
- probleme de coordonare a mișcării
- pierderea auzului și surditate
- probleme cu mișcarea ochilor, inclusiv probleme cu privirea
- dificultate de vorbire
- handicap intelectual
- dinți pentru copii patați
Outlook pentru kernicterus
Odată ce apar simptomele kernicterului, afectarea creierului a început deja. Tratamentul se poate opri, dar nu poate inversa această deteriorare. De aceea, este important să monitorizați nou-născuții pentru nivelurile ridicate de bilirubină - mai ales dacă sunt în pericol - și să le tratați rapid.
