Porfiria hepatică acută (AHP) este o afecțiune genetică rară asociată cu dureri abdominale severe și probleme cu sistemul nervos central. Este o tulburare complexă, dar există opțiuni de tratament disponibile. Există, de asemenea, studii clinice pentru tratamente potențial noi la care ați putea participa. Aflați despre toate opțiunile dvs., astfel încât să fiți în cunoștință de cele mai recente tratamente pentru AHP.
Injecții cu hemină
În unele cazuri, este posibil să nu obțineți suficientă heme pentru a face hemoglobină și a transporta globule roșii în întregul corp. Hemina este o formă sintetică de heme care poate fi injectată dacă corpul tău produce prea multe porfirine. Injecțiile cu hemină pot stimula hemoglobina. Injecțiile pot crește și mioglobina, ceea ce ajută la menținerea inimii și a sistemului nervos.
Hemin intravenos
Hemina este de asemenea disponibilă intravenos. Acest tratament este de obicei efectuat într-un spital în urma unui atac de AHP. Potrivit revistei Clinical Advances in Hematologie și Oncologie, pacienții din spital primesc până la 4 miligrame pe kilogram de greutate corporală în trei-patru zile.
Heminul intravenos poate fi, de asemenea, utilizat ca măsură preventivă de una până la patru ori pe lună. Hematologul dumneavoastră poate oferi IV la cabinetul lor.
Glucoză intravenoasă
Obținerea suficientă carbohidrați ajută, de asemenea, la asigurarea funcționării globulelor roșii. Dacă aveți glucoză scăzută, un element natural în carbohidrați, medicul vă poate recomanda să luați glucoză pe cale intravenoasă. Cazurile mai ușoare de glucoză în sânge pot fi rezolvate prin administrarea de pastile de zahăr.
Flebotomie
În unele cazuri, tratamentele cu hemin pot crește nivelul de fier. Prea mult fier poate declanșa atacuri. În cazul AHP, se folosește o flebotomie pentru îndepărtarea excesului de fier. O flebotomie presupune extragerea sângelui pentru a elimina elementele dăunătoare. Medicul dumneavoastră va trebui să vă monitorizeze nivelul de fier cu ajutorul testelor de sânge pentru a vă asigura că nu sunt prea mari.
Evitarea declanșatorilor
În afară de tratarea atacurilor de AHP cu hemin și glucoză, medicul vă va solicita, de asemenea, să evitați declanșatorii ca parte a planului dumneavoastră de tratament. Declanșatoarele comune includ:
- consum de alcool
- dieta sau postul
- aportul excesiv de fier din suplimente și alimente
- medicamente hormonale
- infecții
- fumat
- stres
- expunerea la soare
Agoniști hormonali care eliberează gonadotropină
Fluctuațiile hormonale în timpul menstruației sunt declanșatoarele comune ale AHP la femei. Deși fluctuațiile hormonilor sunt inevitabile, unele medicamente pot fi de ajutor dacă găsiți că perioada dvs. provoacă adesea atacurile de AHP.
Echilibrul modificat al hormonilor sexuali, în special progesteronul crescut, este asociat cu atacurile de AHP. Atacurile la femei sunt mai frecvente în faza luteală a ciclului menstrual. Faza luteală este perioada de timp după ovulație și înainte de menstruație.
Agoniștii cu hormoni care eliberează gonadotropină pot ajuta în această situație. Un exemplu este medicamentul acetat de leuprolidă (Lupron Depot).
Spitalizare
Spitalizarea este o ultimă soluție pentru simptomele incontrolabile ale AHP. Medicul dumneavoastră vă poate sugera spitalizarea dacă prezentați simptome precum:
- Dificultăți de respirație
- deshidratare
- tensiune arterială crescută
- convulsii
- dureri severe
- vărsături
La spital, medicul dumneavoastră vă va ajuta să controlați aceste simptome și să vă monitorizeze pentru complicații, cum ar fi leziuni hepatice și insuficiență renală. Atacurile recurente de AHP pot duce la durere cronică în timp.
Explorarea studiilor clinice
Datorită măsurilor preventive și tratamentelor rapide pentru atacuri conexe, perspectivele pentru AHP s-au îmbunătățit în ultimele decenii. Totuși, există multe despre care nu știm despre tulburare. Complicații precum bolile de ficat și rinichi sunt posibile și pot duce la o speranță de viață mai scurtă și la o calitate mai redusă a vieții.
Când vine vorba de planul dvs. de tratament, luați în considerare să discutați cu medicul dumneavoastră despre studiile clinice pentru tratamentele AHP din zona dvs. Ca participant, este posibil să puteți încerca tratamente viitoare care vă pot ajuta starea. La o scară mai largă, ați putea ajuta și alte persoane cu AHP.
